Tillståndet kataplexi: Egenskaper och hur man kan hantera det

Kataplexi är ett tillstånd som genererar övergående muskelförlamning, vilket minskar livskvaliteten för den drabbade. Lyckligtvis kan tidig diagnos förbättra prognosen.

Granskad och godkänd av sjuksköterskan Leidy Mora Molina.

Skriven av Luis Rodolfo Rojas Gonzalez

Senaste uppdateringen: 17 januari, 2023

Förlust av muskeltonus och svaghet, tillstånd associerade med neurologiska och psykiatriska störningar som kataplexi, leder till plötslig förlust av kontroll över musklerna. Det verkar som att uppvaknande och starka känslor är den vanligaste triggern. Fortsätt läsa för att få veta mer om tillståndet kallat kataplexi och dess egenskaper.

För det första är kataplexi ett tillstånd som är förknippat med narkolepsi, en kronisk patologi som kännetecknas av sömnstörningar och generaliserad svaghet. Studier visar att detta 60 till 90 % av dem som lider av narkolepsi har detta tillstånd.

Orsaker till tillståndet kataplexi

Forskare teoretiserar att störningar i systemet som involverar hypokretin och orexin, vilket reglerar cykler med sömn och vakenhet, är ansvariga för den klassiska symtomatologin av narkolepsi. Normal sömn är baserad på en fas av djupsömn (NREM, från engelskans non-rapid eye movement) och en fas av REM-sömn (rapid eye movement) eller drömsömn. Under den senare är kroppen i ett tillfälligt tillstånd av förlamning under sömnen.

På grund av detta föreslår sömndissociationsteorin att kataplexi beror på intrånget av REM-sömn under vakenhet. I detta avseende är det bristen på den kemiska signalsubstansen som är ansvarigt för att hämma REM-sömn, eller hypokretin, som främjar tillståndet av tillfällig förlamning medan personen är vaken.

Vissa studier tyder på att hypokretinbrist beror på ett autoimmunt svar medierat av antikroppar. Enligt denna teori kan immunsystemet vara ansvarigt för degenereringen av hypokretinproducerande nervbanor.

Intensiva känslor som skratt, glädje, spänning, överraskning och ilska är ofta de främsta triggarna för kataplexi. Motsvarande så kan stress och sömnbrist göra det värre.

Andra sjukdomar som kan förekomma tillsammans med kataplexi inkluderar:

• Sekundär narkolepsi
• Paraneoplastisk encefalit
• Prader-Willis syndrom
• Norries sjukdom
• Niemann-Pick typ C sjukdom
• Epilepsi

Symptom

Tillståndet kataplexi ger upphov till episoder som inträffar samtidigt med sömnlöshet hos de flesta människor. Hos personer som lider av narkolepsi kommer debuten av detta tillstånd under barndomen eller i tidig vuxen ålder – mellan 10 och 25 år.

Episoder av muskelsvaghet dyker vanligtvis upp plötsligt och drabbar en viss muskel eller muskelgrupp. Personen är medveten om tillståndet och allt som händer runt honom eller henne under dessa episoder. Kataplexi varar vanligtvis en till två minuter och går över spontant.

Några av de huvudsakliga symptomen:

• Ofrivilliga skakningar i käken
• Sänkning av huvudet
• Blinkande och onormala ansiktsgrimaser
• Ptos, eller hängande ögonlock
• Lokaliserade eller generaliserade muskelspasmer
• Svårigheter med att röra tungan och formulera ord

Kataplexins tillstånd kan vara lindrigt eller allvarligt. På liknande sätt är manifestation av andnöd, hjärtklappning, kraftig svettning och förlust av muskelreflexer vanliga.

Hur ofta en person drabbas av dessa episoder är mycket varierande. En individ kan ha en episod per månad eller 10 per dag. Dessutom kan tillståndet bli värre med tiden och manifestera repetitiva episoder under flera timmar. Detta tillstånd kallas då paraplegisk sjukdom, och det kan uppstå plötsligt.

Diagnos av tillståndet kataplexi

Diagnosen kataplexi följer en klinisk undersökning med tonvikt på beskrivningen av episoderna av muskelsvaghet. Det är förknippat med sömnlöshet och hallucinationer under dagen.

I denna situation kan en läkare tillgripa följande tester för att identifiera orsaken:

• Aktigrafi är ett test där man använder ett armband som mäter mönster i sömn och vakenhet för att objektivt kvantifiera vilotid och patientens schema. Således kan man med detta test utesluta rubbningar i dygnsrytmen.
• Polysomnografi är en av de mest använda studierna vid diagnos av narkolepsi i samband med kataplexi. Enligt forskning kan man med detta utvärdera mängden och kvaliteten på sömnen baserat på neurofysiologiska och kardiorespiratoriska variabler.
• Ett MSLT-test (multiple sleep latency test) Sömnfördröjningstester består av en serie på fyra till fem schemalagda kortare sömntillfällen. Poängen är att registrera sömnegenskaper och REM-latens. Vanligtvis har en narkoleptisk person en REM-fördröjning på under 8 minuter.
• Ett hypokretinnivåtest kan bestämma nivåerna av detta ämne i cerebrospinalvätskan och testet är användbart för att identifiera narkolepsi med kataplexi. Hypokretinnivåer under 110 pikogram per milliliter eller en tredjedel av normala baslinjenivåer är vanligtvis vägledande.

Behandling av tillståndet kataplexi

Det finns för närvarande inget definitivt botemedel mot kataplexi. Det är dock möjligt att kontrollera episoderna med vissa mediciner och minska förekomsten av episoder av muskelsvaghet under vakenhet.

American Association of Sleep Medicine (AASS) föreslår användningen av följande läkemedel som en del av den terapeutiska metoden för kataplexi hos narkoleptiska patienter:

• Natriumoxibat är en neuromodulator som fungerar som en metabolit av gamma-aminosmörsyra (GABA)-hämmande receptorer. Det ökar sömnen med långsamma hjärnvågor och främjar lindring av trötthet och kataplexi under dagen. Vissa biverkningar inkluderar illamående, huvudvärk, sängvätning och morgonförvirring.
• Venlafaxin är en serotonin-noradrenalinåterupptagshämmare som är en del av den första linjen av behandling för kataplexi. Det är också användbart för att behandla depression, ångestsyndrom och fobier.
• Reboxetin är en potent selektiv serotoninåterupptagshämmare, rekommenderad som en andra behandlingslinje. Biverkningar inkluderar buksmärtor, huvudvärk, aptitlöshet och förstoppning.

Det finns även europeiska studier som visar att tricykliska antidepressiva medel som hämmar återupptaget av noradrenalin och serotonin kan vara effektiva som ett alternativ till behandling. Det finns även icke-farmakologiska åtgärder som man kan vidta vid behandlingen av tillståndet. Bland dessa kan vi nämna adekvat sömnhygien och psykoterapi.

Sätt att förhindra skador vid kataplexi

Kollaps och förlust av balans är vanligt i allvarliga fall av kataplexi med generaliserad inblandning av dorsala och nedre extremiteterna. På grund av detta tenderar patienter att få mer eller mindre allvarliga skador från stötar mot marken eller andra föremål.

Några rekommendationer för att minska risken hos personer med kataplexi är:

• Använd först och främst olika strategier för att hantera ilska och stress
• Undvik att vara nära vassa föremål eller i mycket höga områden under långa perioder
• Vidare är det viktigt att ha en organiserad plan för sömn och vila
• Ta tag i en stol eller en följeslagare för stöd när du upplever en stark känsla
• Kör inte bil och använd inte tung utrustning förrän din läkare har gett dig klartecken att göra det
• Slutligen, informera familj och vänner om tillståndet och svårighetsgraden

Livsstilsförändringar ger en god prognos

Kataplexi är ett tillstånd som vanligtvis förknippas med narkolepsi. Huvuddragen är förlust av frivillig muskelkontroll i vaket tillstånd. Tidig diagnos och behandling ger bättre livskvalitet för de drabbade.

Tveka inte att konsultera en läkare om du upplever generaliserad muskelsvaghet eller tappar kontrollen över någon muskelgrupp. Sjukvårdspersonal är utbildade för att kunna identifiera ditt problem och ge dig det stöd som du behöver.