Neuromyelitis optica eller Devics sjukdom: Vad är det?

Neuromyelitis optica är en allvarlig och kronisk autoimmun sjukdom som orsakar demyelinisering av synnerven och ryggmärgen. Eftersom det kan förväxlas med multipel skleros berättar vi om skillnaderna i den här artikeln.

Autoimmuna sjukdomar är en grupp patologier där cellerna som ansvarar för att försvara kroppen attackerar kroppens egna organ. Detta är fallet med neuromyelitis optica (NMO), en sjukdom som involverar demyelinisering av vissa områden i centrala nervsystemet (CNS).

Ett ämne som kallas myelin täcker hela centrala nervsystemet och är involverat i korrekt överföring av nervimpulser. Vid neuromyelitis optica angriper specifika antikroppar proteiner i ryggmärgen och synnerven, aquaporin 4, och ändrar deras funktion.

Detta tillstånd är också känt som Devics sjukdom och den presenterar sig vanligen i en återkommande form. Faktum är att återfall uppstår i 70% av fallen. De vanligaste symptomen är förändringar som har att göra med inflammation i synnerven och ryggmärgen.

Likheterna och skillnaderna mellan neuromyelitis optica och multipel skleros

Multipel skleros (MS) är en autoimmun sjukdom som också attackerar det centrala nervsystemet, vilket gör det lätt att blanda ihop MS med neuromyelitis optica. Faktum är att experter i många år ansåg att neuromyelitis optica var en typ av multipel skleros.

De två sjukdomarna drabbar de strukturer som utgör centrala nervsystemet. De orsakar båda demyelinisering och båda drabbar ryggmärgen. Men medan MS kan drabba flera flera hjärnstrukturer drabbar NMO endast synnerven.

Symptomatologin som patienterna presenterar är mycket likartade, eftersom båda har former med återkommande presentation och enstaka presentation. Samtidigt upplever personer med multipel skleros också optisk neurit och myelit, vilket innebär att syn- och sensoriska problem är vanliga i båda sjukdomarna.

Huvudskillnaden mellan de två är den humorala förändringen i neuromyelitis optica. Studier har visat att de flesta patienter med NMO har aquaporin-4-antikroppar, vilket är mycket sällsynt hos personer med MS.

Symptom på neuromyelitis optica

Som vi nämnde ovan så innebär den kliniska presentationen av personer med NMO att de uppvisar optisk neurit och transvers myelit. Det kan vara bilateralt eller ensidigt, vilket tillkommer till en förändring av strukturen hos synnerven, kallat synnervskorsning. Bland de vanligaste oftalmologiska symptomen kan man se följande:

• Minskad synskärpa
• Synförlust
• Smärta i ögonen
• Trötthet i ögonen
• Okulomotorisk dysfunktion

Samtidigt kommer ryggmärgen också att påverkas av en inflammatorisk process i minst 3 segment. Därför kan neurologiska symptom uppstå. De viktigaste förändringarna inkluderar följande:

• Oförmåga att röra en eller flera lemmar
• Förändringar i känsel
• Förlust av kontroll över ringmuskulaturen
• Muskelryckningar och spasmer
• Illamående och kräkningar

Personer med neuromyelitis optica upplever återfall mellan 2 till 3 år efter den första episoden. Det är ett tillstånd som är vanligare hos kvinnor över 39 år. Dessutom visar studier att motorisk funktionsnedsättning hos kvinnor vanligtvis är värre än hos män.

Diagnos av neuromyelitis optica

Att ställa en korrekt diagnos av denna sjukdom kan vara en komplex uppgift för läkaren och det kräver ett flertal tester. Detta för att läkaren ska kunna utesluta andra neurologiska patologier.

Antikroppar mot aquaporin-4

En av de mest betydelsefulla resultaten som styr diagnosen av denna sjukdom är närvaron av akvaron-4-antikroppar i blodet. Dessa antikroppar finns hos mer än 70% av patienterna med sjukdomen. De är därför en tydlig indikation.

Dessa molekyler är ansvariga för förstörelsen av aquaporin-4 i centrala nervsystemet och den efterföljande demyeliniseringen. Även om detta är ett relativt nytt fynd har det visat sig vara användbart vid tidig diagnos.

Bilddiagnostik

Magnetresonanstomografi (MRI) är den mest använda avbildningstekniken som används i detta fall. Testet använder magneter och radiovågor för att skapa en detaljerad bild av strukturerna i det centrala nervsystemet. Läkare kan med denna metod upptäcka om det finns skador på hjärnan eller ryggmärgen.

Patienter med optisk neuromyelit har vanligen en uppenbar skada i ryggmärgen, vanligtvis i nivå med den andra kotan. Detta fynd upprepas i tre på varandra följande ryggmärgsegment. Undersökningen kan också visa om  den enda hjärnstrukturen som är påverkad är synnerven.

Tester med cerebrospinalvätska

Läkaren kan ta ut en liten mängd cerebrospinalvätska för en undersökning av centrala nervsystemet. Denna vätskan visar en förhöjd mängd protein och vita blodkroppar när en person har denna sjukdom. Detta är högre än hos patienter med multipel skleros.

Förekomst av diagnostiska kriterier

1999 fastställde man ett antal kriterier som ska förekomma för att en patient ska få diagnosen. Dessa uppdaterades 2006. Totalt tre slutgiltiga kriterier indikerar förekomsten av sjukdomen:

• Optisk neuromyelit
• Akut myelit
• Frånvaro av klinisk sjukdom utanför ryggmärgen och optiska nerver

Behandling av neuromyelitis optica

Symptomen för sjukdomen kommer av en inflammatorisk process. Därför hjälper användningen av kortikosteroider till att minska effekten av symptomen. Denna typ av medicin kan dessutom förhindra återfall i framtiden.

I fall då kortikosteroider inte förbättrar symptomen kan en plasmatransfusion vara nödvändig. Detta förfarande består i att man tar ut blod från kroppen för att sedan separera plasma eller vätska från cellerna och ersätta dessa komponenter med en syntetisk motsvarighet.

En plasmatransfusion är en process som kan ta flera timmar och som man måste genomgå flera gånger. Slutligen skriver läkaren ut immunsuppressiva läkemedel. Dessa minskar immunsystemets aktivitet, vilket minskar skadorna på det centrala nervsystemets strukturer.

Kostrekommendationer för personer med NMO

Alla patienter som får diagnosen NMO bör lägga om sina vanor för att få en hälsosammare livsstil. Genom att göra detta undviker eller bromsar man utvecklingen av sjukdomen. I synnerhet kostförändringar har visat sig vara mycket effektiva.

På grund av detta bör en nutritionist övervaka dessa patienter för att hjälpa dem att följa en anpassad kostplan för den sjukdom de uppvisar. Bland rekommendationerna de kan behöva använda sig av hittar vi följande:

• Öka intaget av vegetabiliska livsmedel: frukt, grönsaker och spannmål
• Minska andelen livsmedel som är rika på mättade fetter och kolhydrater
• Drick 5 till 8 glas vatten eller annan sockerfri vätska per dag
• Minska eller uteslut alkohol och kaffe

NMO: En svår sjukdom att diagnostisera

Sammanfattningsvis så är neuromyelitis optica en degenerativ autoimmun sjukdom med okulära och neurologiska symptom. Även om denna patologi är lätt att förväxla med andra sjukdomar relaterade till centrala nervsystemet, har diagnostiska metoder på senare tid blivit mycket mer precisa.

Tyvärr finns det ingen specifik behandling av denna sjukdom. Kortikosteroider och immunsuppressiva medel kan dock hjälpa patienterna att bli bättre. Slutligen bör patienter med NMO göra vissa livsstilsförändringar för att förhindra progression och återfall.