Egenskaper för nötknäppar-syndromet

Ursprunget till nötknäppar-syndromet är oklart. Det ger dock symptom som det är bra att känna till.

Nötknäppar-syndromet är en sällsynt sjukdom. Det uppstår när den vänstra njurvenen komprimeras av andra strukturer som en valnöt inuti en nötknäppare (därav namnet).

Kompressionen av denna ven skapar en förträngning av njurvenen. Av denna anledning ökar trycket här avsevärt. Det hela leder till uppkomsten av små onormala kanaler som kallas fistlar med efterföljande njurblödning. Detta syndrom, som är känt under namnet nötknäppar-syndromet beskrevs  första gången 1950.

De störningar som följer med detta syndrom uppstår när den vänstra njurvenen, som är ansvarig för att transportera renat blod genom den vänstra njuren, blir komprimerad. Tillståndet kan förekomma hos barn, tonåringar och vuxna. Därutöver kan det vara milt eller svårt beroende på dess intensitet, och det finns en effektiv behandling för alla fall.

Symtomatologi för nötknäppar-syndromet

Vissa människor är asymptomatiska medan andra upplever lättare obehag och symptom på detta tillstånd. Det finns också en grupp patienter som uppvisar svåra och ihållande symptom i underlivet.

Ett av de vanligaste symptomen är hematuri, vilket är närvaron av blod i urinen. Den har antingen en rödaktig färg eller innehåller några droppar blod. Andra tecken kan vara förekomsten av åderbråck i benen, hyperemi i bäckenområdet eller smärtor på ena sidan av ländryggen.

För kvinnor kan det även förekomma en minskad eller oregelbunden menstruationscykel. Både män och kvinnor kan uppleva smärta under sex – dyspareuni. Ett annat symptom är förlust av protein vid urinering, vetenskapligt kallad ortostatisk proteinuri.

Denna sjukdom är i de allra flesta fall godartad, men några av dess symptom kan leda till anemi, som i fall med blodförlust via urinen.

Nötknäppar-syndromet: Olika typer

Det finns tre typer av detta syndrom:

1. Den vanligaste är den främre typen och den uppstår när aortan eller buk- och mesenterialartärerna trycker ihop den vänstra njurvenen.
2. Den bakre typen är när en artär, vanligtvis i buken, och ryggkotorna trycker på den vänstra njurvenen.
3. Den tredje typen är den kombinerade typen, som också är den sällsyntaste, och den uppstår när de två främre artärerna trycker ihop den vänstra njurvenen, medan aortan och ryggraden trycker ihop den bakre delen.

Sjukdomens ursprung

Ursprunget till renalt nötknäppar-syndromet är oklart. Men det vetenskapliga samfundet har uteslutit genetiska och ärftliga orsaker. Det finns dock tecken på att det ofta förekommer bland människor med ursprung i Asien.

Men läkare på avdelningen för urologi vid Hospital General Universitario Gregorio Marañón, från Universidad Complutense de Madrid, berättar att sjukdomen kan uppstå redan under embryostadiet. Dessutom kan det bero på en anomali i separationen mellan aortan och den övre mesenterialartären.

För spädbarn med renalt nötknäppar-syndrom kan det bero på plötsliga förändringar i kroppen – detta är normalt under tillväxten och utvecklingen under barndomen. I dessa fall sker förändringarna inte proportionellt, vilket orsakar anomalien.

Vad orsakar detta tillstånd hos vuxna?

Hos vuxna kan tillståndet bero på olika orsaker. Några av dem är:

• En eller flera tumörer i bukspottkörteln.
• Svullnad av lymfkörtlarna framför ryggradens bas.
• Tumörer bakom magen eller tarmarna.
• Abdominal aortaaneurysm.
• Duplicering av den vänstra njurvenen eller onormalt fall av njuren i bäckenet när personen reser sig.

Det finns tillstånd förknippade med syndromet, som hyperlordos – ett tydligt utsprång av ryggradskurvan inåt – och lågt kroppsmasseindex. Dessutom verkar det finnas ett direkt samband mellan en låg kroppsvikt och förekomsten av nötknäppar-syndromet. Detta beror på att den lägre förekomsten av fett i området ger mer utrymme mellan venen och njuren.

Nötknäppar-syndromet i nefrologi

En nefrolog är en specialist som sysslar med behandling och uppföljning av renalt nötknäppar-syndrom. Även en urolog är kvalificerad att hantera det. Tveka inte att rådfråga någon av dessa specialister för att hantera alla tvivel du kan ha om du märker förändringar i din urin.