Allt om hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda är resultatet av en oförenlighet mellan moderns blod och fostret under graviditeten. Läs mer i den här artikeln.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda är en autoimmun sjukdom. Detta tillstånd kan vara dödligt under barnets utveckling. Med denna sjukdom gör mamman antikroppar som passerar genom moderkakan och som av misstag förstör fostrets röda blodkroppar.

Som ett resultat av denna brist på röda blodkroppar under utvecklingen utvecklar barnet anemi före födseln. Tyvärr kommer 50 % av barn som drabbas denna sjukdom inte att klara sig, så prognosen är inte god.

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda är ett autoimmunt tillstånd relaterat till moderns och barnets olika blodtyper. Blodgrupper delas generellt in i kategorierna A, B, O och AB. Därtill finns även två kategorier gällande typologi: Rh-positiv och Rh-negativ.

Epidemiologiska siffror

StatPearls visar utvecklingen av denna sjukdom genom historien. Det här är några av de viktigaste punkterna:

• Fram till 1970-talet drabbade hemolytisk sjukdom 1 % av nyfödda med en dödlighet på 50 %.
• Med hjälp av immunprofylaxtekniker minskade denna incidens från 1 % till 0,5 % efter 1968. Idag uppskattar man prevalensen till 1-3 patienter per 1000 födslar.
• Majoriteten av befolkningen har typologin Rh-positiv, men i vissa etniciteter är andelen människor med typologin Rh-negativ större. 15 % av vita människor har typologin Rh-negativ, medan siffran sjunker till 5 och 8 % hos svarta respektive latinamerikaner.
• Ursprungsamerikaner är gruppen med den lägsta andelen individer med typologin Rh-negativ. Endast 1 % av denna befolkningen har typologin.
• Den vita befolkningen är den mest sårbara för sjukdomen. Detta beror på att kvinnor som har Rh-negativt blod har 85 % sannolikhet att få barn med en man som har blod som är Rh-positivt. Denna inkompatibilitet i Rh-faktorn gör att fostret utvecklar hemolytisk sjukdom.

Symptom på hemolytisk sjukdom hos nyfödda

International Journal of Pharmacotherapy tar upp de vanligaste symptomen på hemolytisk sjukdom hos nyfödda. Till att börja med kommer barnet att födas med gulsot (gul hud), epidermal blekhet från anemi, hepatosplenomegali (förstoring av lever och mjälte), och i de allvarligaste fallen hydrops fetalis .

Bilirubin är ett gulaktigt pigment som syntetiseras när röda blodkroppar bryts ned. Eftersom dessa erytrocyter kontinuerligt förstörs i patienten, ansamlas obehandlat bilirubin i vävnaderna. Detta orsakar en gulaktig färg i huden.

Hydrops fetalis är ansamling av stora mängder vätska i två eller flera delar av kroppen. Dessa fysiska missbildningar vid födseln är ett resultat av metabola obalanser orsakade av moderns immunsystem.

Efter gulsot är anemi det mest uppenbara kliniska tecknet på detta tillstånd. Detta kan du dock bara se med hjälp av ett blodprov. Båda dessa tillstånd är tillräckliga för att bekräfta hemolytisk sjukdom hos nyfödda på diagnostisk nivå.

Orsaker till hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Inkompatibiliteten hos Rh-faktorn är orsaken till de allvarligaste komplikationerna. Det är dock inte den enda orsaken till denna sjukdom. Nedan tar vi en titt på några andra orsaker.

Rh-inkompatibilitet

Som vi har nämnt är inkompatibilitet i Rh-faktorn hos fostret och modern den främsta orsaken till denna störning. Det kan resultera i anemi och fosterdöd. För att denna sjukdom ska uppstå måste mamman ha röda blodkroppar som är Rh-negativa och barnet måste ha Rh-positiva, som det har ärvt från sin pappa. Detta kan man läsa om i MSD-manualen.

Bara 0,1 milliliter fosterblod i moderns blodomlopp är tillräckligt för att få igång moderns alloimmuniseringsprocess. Detta innebär att moderns immunsystem identifierar barnets blodkroppar som potentiella patogener. Som ett resultat utvecklar hon antikroppar för att bekämpa dem.

AB0-inkompatibilitet

Inkompatibiliteten hos AB0-blodgruppen är faktiskt den främsta orsaken till denna sjukdom. De flesta fall är dock milda. Endast 1 % av fallen i denna kategori leder till svår hemolys (förstörelse av röda blodkroppar).

Som National Library of Medicine i USA konstaterar är det möjligt för mor och barn att ha olika och dåligt kompatibla blodtyper. Faktum är att upp till 25 % av graviditeterna har det, men bara en liten andel (1 %) av alla mammor har så pass stora mängder antikroppar att det är tillräckligt för att orsaka denna sjukdom hos fostret.

Till exempel, om mamman har blodgrupp 0 och barnet har A eller B, är det möjligt att mamman kommer att börja producera anti-A- eller anti-B-antikroppar. Dessa antikroppar är av typen immunglobulin (IgG) och kan lätt passera moderkakan. Som i det tidigare fallet ärvs barnets oförenlighet från fadern.

Behandling och testning

Det mest effektiva sättet att förhindra att alloimmunisering sker hos mamman är att utföra blodprover på båda föräldrarna. Man bör utföra dessa blodprover innan fostret blir utsatt för en immunattack. I allmänhet uppstår problemet när mamman har Rh-positivt blod och har antikroppar mot Rh-negativt blod.

Vidare så kommer barnet inte att vara i fara om pappan också har Rh-negativt blod, eftersom barnets blod då också är Rh-negativt. Det värsta scenariot är när mammans blod är av typologi Rh-negativ, pappans av Rh-positiv, och mammans immunförsvar redan har börjat syntetisera antikroppar för att attackera fostret.

Om moderns immunsvar redan har börjat, kan läkaren ge en intraperitoneal blodtransfusion till fostret. Denna transfusion ger fostret nya röda blodkroppar.

Om barnet inte svarar bra på behandlingen är nästa steg vanligtvis att inducera en för tidig födsel. Ju tidigare barnet lämnar mammans kropp, desto snabbare kommer antikropparna att sluta attackera barnets röda blodkroppar. Men även utanför moderns kropp kan barnet fortfarande behöva regelbundna transfusioner.

När barnet väl är fött är ljusterapi den huvudsakliga behandlingen för gulsot. Med isomeri kan man omvandla bilirubin till en förening som kroppen lätt kan göra sig av med genom urinen och avföringen. Det behöver inte passera genom levern.

Vikten av immunisering

Det finns vissa saker som en mamma med Rh-negativt blod kan göra för att förhindra att Rh-positiva antikroppar utvecklas.

Detta kräver förberedelse med speciella immunglobuliner. Läkaren injicerar då detta preparat under den 28:e graviditetsveckan med syftet att dölja spädbarnets erytrocyter. Som ett resultat uppfattar mammans immunsystem dem inte som ett hot.

Slutsatser om hemolytisk sjukdom hos nyfödda

Hemolytisk sjukdom hos nyfödda är en mycket sällsynt sjukdom. Det förekommer i mindre än 3 fall per 1000 spädbarn.

Dessutom orsakar inte alla fall av detta tillstånd hydrops fetalis, gulsot, anemi, organsvikt och död. I många fall är inkompatibiliteterna som är orsakade av ABO-systemet mycket lindrigare och slutar lyckligtvis oftast bra.

Den bästa behandlingen för detta tillstånd är att noga följa programmet för mödravård under graviditeten. Om läkaren misstänker att mamman kommer att utveckla ett immunsvar mot fostret, kan man sätta in ett protokoll för immunisering för att förhindra sjukdomen.