Werners syndrom: När en person åldras för snabbt

Werners syndrom, eller progeri, kommer med en rad tecken och symptom som är typiska för ålderdom, som grå starr och benskörhet. Det är en mycket sällsynt genetisk sjukdom.
Werners syndrom: När en person åldras för snabbt

Senaste uppdateringen: 23 april, 2022

Werners syndrom, som är en form av progeri, kommer med en rad tecken och symptom som är typiska för ålderdom, som grå starr och benskörhet. Det är en mycket sällsynt sjukdom.

Werners syndrom är en ärftlig, genetisk sjukdom. Den kännetecknas av tecken på ett för tidigt åldrande. Det vill säga, vid 20 eller 30 års ålder har personer med denna sjukdom många egenskaper och problem som vi i vanliga fall bara ser hos äldre människor.

Experter är inte exakt säkra på hur många människor som är drabbade, men de uppskattar att det förekommer ungefär ett fall per 200 000 personer. Det finns dock bara cirka 1 300 dokumenterade fall. Intressant nog har de flesta av dem inträffat i Japan.

Werners syndrom ger upphov till några mycket karakteristiska egenskaper. De som lider är vanligtvis korta till växten och har en kroppsbyggnad som man vanligtvis ser hos en mycket gammal person. Till exempel har de ofta rynkig hud och grått hår. Utseendet är dock inte den enda aspekten som detta syndrom påverkar.

I den här artikeln förklarar vi allt du behöver veta om Werners syndrom.

Vad är Werners syndrom?

Werners syndrom – även kallat progeri hos vuxna – är en autosomal recessiv sjukdom. Orsaken till denna sjukdom ligger i en genmutation i en gen som kallas WRN.

De som har denna gen är helt normala vid födseln och under hela barndomen. Faktum är att de första manifestationerna vanligtvis uppträder mellan 20 och 30 års ålder. Men under tonåren finns det ett vägledande tecken: det förekommer ingen tillväxtspurt som annars är typisk för puberteten.

Som vi redan har nämnt är de mest uppenbara symptomen relaterade till utseendet. Dessa individer är vanligtvis kortväxta, med hudfläckar som är typiska för åldrande, samt med grått hår. Deras hud är också tunnare och deras röst är ofta påverkad.

Detta är dock inte den mest relevanta aspekten av Werners syndrom. Problemet är att dessa människor är mer benägna att drabbas av vissa sjukdomar. Först och främst lider de ofta av osteoporos och åderförkalkning. Starr är också vanligt förekommande.

Dessutom tenderar de att ha sämre hörsel och har stelare och ömma leder. Nästan alla typer av tillstånd, som man vanligen ser hos en person över 65 år, är möjliga.

En kvinna med grå starr.
Okulär grå starr är ett vanligt tecken på Werners syndrom.

Du kanske är intresserad av att läsa den här artikeln: Minska risken för utvecklingen av grå starr genom maten

Vilka andra sjukdomar är relaterade till Werners syndrom?

Detta syndrom åtföljs ofta av andra hudproblem, som sår på fotlederna. Dessutom är det typiskt att hitta ett samband med diabetes. Normalt är åldern också en riskfaktor för denna sjukdom.

Personer med Werners syndrom har en mycket högre risk att utveckla cancer. Vanligast är det melanom, som är en typ av hudcancer. Det finns också en hög förekomst av sarkom.

Den huvudsakliga dödsorsaken hos dessa människor är dock inte cancer. De flesta dör av en hjärtinfarkt eftersom åderförkalkning vanligtvis sprider sig snabbare än hos friska människor.

Du kanske är intresserad av att läsa den här artikeln: De mest hälsosamma livsmedlen för äldre människor

Hur diagnostiserar man detta syndrom?

Att diagnostisera Werners syndrom kan vara komplicerat, mest på grund av att det är en så pass sällsynt sjukdom. Men för det mesta är det bara en fråga om att observera dessa individer korrekt. Symptomen är ganska uppenbara i nästan alla fall.

Om cytologi inte räcker kan man låta göra en genetisk undersökning för att leta efter mutationen i den aktuella genen, WRN. När personen har fått en diagnos är det viktigt att förklara alla egenskaper hos sjukdomen.

Eftersom det är en ärftlig sjukdom måste patienten få information om att hans eller hennes barn kan utveckla samma syndrom. Av denna anledning är det ibland tillrådligt för andra medlemmar i familjen att genomgå genetiska tester.

En igensatt artär.
Åderförkalkning hos dessa patienter leder till dödsfall genom hjärtinfarkt.

Är det möjligt att behandla och leva med Werners syndrom?

Tyvärr finns det inget botemedel mot denna sjukdom. Behandlingen bygger på att kontrollera och behandla alla associerade sjukdomar som uppstår. Och detta kräver frekventa tester och undersökningar.

Dessutom är stöd av en psykolog viktigt, eftersom det kan vara mycket svårt att leva med denna sjukdom. Även om det är en sällsynt sjukdom är Werners syndrom mycket allvarligt på grund av hur mycket det påverkar den drabbade.

This might interest you...
Lär dig allt om dagen för sällsynta sjukdomar
Steg för Hälsa
Läs det Steg för Hälsa
Lär dig allt om dagen för sällsynta sjukdomar

Folk pratar inte mycket om sällsynta sjukdomar eftersom de kanske inte påverkas. Det finns en dag som syftar till att öka medvetenheten.



  • Acosta-Aragón, M. A., Sierra-Zúñiga, M. F., & Sotelo-Muñoz, N. F. (n.d.). Casos clínicos Síndrome de Werner: a propósito de un caso probable Werner’s syndrome, about a probable case.
  • Acevedo Gragera, A., Fernández Rojas, J., & Salas Campo, E. (2006). Progeria del adulto (síndrome de Werner). Seguimiento de 2 casos desde Atención Primaria. Semergen, 32(8), 410–414. https://doi.org/10.1016/S1138-3593(06)73304-4
  • Orphanet: Síndrome de Werner. (n.d.). Retrieved March 3, 2020, from https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=902
  • Rastogi, Rajul, and SM Chander Mohan. “Progeria syndrome: A case report.” Indian journal of orthopaedics 42.1 (2008): 97.