Typer, orsaker och behandling av kraniosynostos

I den här artikeln berättar vi om olika typer av, bakomliggande orsaker till och behandling av kraniosynostos; ett medfött medicinskt tillstånd som kännetecknas av missbildningar i skallen.
Typer, orsaker och behandling av kraniosynostos

Senaste uppdateringen: 26 juli, 2021

Kraniosynostos är ett medfött medicinskt tillstånd som kännetecknas av missbildningar i skallen. Om du vill ta reda på mer om vilka typer som förekommer, varför det uppstår samt hur en behandling av kraniosynostos går till – läs vidare!

Anledningen till tillståndet är en för tidig stängning av en eller flera av de sömmar som håller ihop skallens olika ben. Dessa sömmar, eller suturer, har funktionen att förena benen i skallen och underlätta rörelse under födseln. Under de första veckorna i livet efter födseln stängs dessa sömmar.

Denna sjukdom kan orsaka allvarliga komplikationer om patienten inte får korrekt behandling.

Typer av kraniosynostos

Eftersom det finns flera sömmar i skallen klassificerar man detta tillstånd enligt de sömmar, eller den söm, som är stängd i förtid. Ju större hinder för hjärntillväxt, desto större svårighetsgrad. Eventuell behandling av kraniosynostos beror också på vilken typ man har att göra med. Här är några av typerna:

1. Skafocefali

När den sagittala suturen (som är sömmen mellan främre och bakre fontanellen) stängs i förtid benämner man detta skafocefali. Det är den vanligaste formen, enligt en publikation från Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Patienten uppvisar här en mer kil- eller båtformad skalle, vilket gör den mer långsträckt i den främre axeln.

2. Plagiocefali

I detta fall är det den koronala suturen som är involverad. Denna söm sträcker sig från skalens laterala del till den sagittala sömmen. Även om denna struktur finns på vardera sidan menar man med plagiocefali bara en ensidig förslutning. Detta fall innefattar en mer plan utveckling av pannan jämfört med motsvarande sida.

3. Trigonocefali

Ur klinisk synvinkel innebär det en utplattning i form av en triangel med en nedre topp på patientens panna. Det är sällsynt och beror på för tidig stängning av metopikasuturen, Sutura frontalis. Denna sträcker sig från näsans övre del till den sagittala sömmen.

4. Brachycefali

Kommer du ihåg hur en av de två koronariasuturerna stängs i plagiocefali? I vissa fall kan felet vara bilateralt. I detta fall uppstår brachycefali. Missbildningen består av en minskning av diametern i anteroposterior riktning och förlänger därför huvudet uppåt.

5. Oxycefali

Denna term är tvetydig, eftersom den kan innebära antingen en tidig stängning av alla skallsömmarna eller en kombination av koronariasuturen och andra sömmar. På grund av de allvarliga begränsningarna av hjärntillväxt är det den allvarligaste typen. Det uppträder ofta med andra medfödda defekter, som en fusion av två eller flera fingrar (syndaktyli).

behandling av kraniosynostos
Kraniosynostoser är missbildningar i skallen. Den exakta orsaken är okänd, men tillståndet är kopplat till flera miljöfaktorer.

Orsaker till kraniosynostos

I de flesta fall är den exakta orsaken till denna grupp av sjukdomar okänd. Det finns flera syndrom associerade med genetiska mutationer där förekomsten av kraniosynostos är högre. Några av dem är Aperts syndrom och Crouzon syndrom; båda kännetecknas av flera olika ansiktsdeformiteter.

När det gäller miljöfaktorer har flera riskfaktorer blivit identifierade. Dessa är förhållanden som ökar sannolikheten för att ett barn föds med detta tillstånd. Några av dem, och som medför en risk om modern blir exponerad för dem under graviditeten, är som följer:

  • Tobaksbruk
  • Sköldkörtelsjukdomar hos modern
  • Användning av läkemedlet klomifencitrat

Ta reda på mer i den här artikeln: Epilepsi och graviditet: allt du behöver veta

Symptom på kraniosynostos

De kliniska manifestationerna beror på svårighetsgraden av missbildningarna. Naturligtvis är dessa värre i fallet med syndromutlöst kraniosynostos, vilket är associerat med andra genetiska sjukdomar.

Många av symptomen är svåra att se under de första månaderna av livet. Patienten kan tillexempel uppvisa symptom på obehag, som ständig gråt och irritabilitet. Förutom den uppenbara deformationen av skallen är några av de viktigaste symptomen följande:

  • Huvudvärk
  • Minskad synskärpa
  • Försenad psykomotorisk utveckling
  • Onormal utveckling av huvudets omkrets

Möjliga komplikationer

Om en behandling av kraniosynostos inte sätts in tillräckligt snabbt, kan komplikationer uppstå. Detta kan hända på grund av en fördröjd diagnos. Vissa av dessa kliniska tillstånd kan vara livshotande, medan andra äventyrar patientens framtida livskvalitet. De vanligaste är följande:

  • Intrakraniellt hypertonisyndrom: När det förekommer en konstant begränsning av hjärntillväxten kan det befintliga trycket överskrida acceptabla gränser. Kännetecken för detta syndrom inkluderar konstanta kräkningar, svår huvudvärk och förlust av synskärpa.
  • Mental retardation: Om missbildningen är mycket komplex eller inte blir adekvat behandlad kan det äventyra barnets kognitiva utveckling.
  • Optisk atrofi och blindhet: Som en följd av det ökade trycket inuti skallen kan den optiska nerven drabbas av irreparabel skada inom några månader.
  • Krampanfall: Detta är också en följd av hjärnans tillväxtbegränsning och ökat tryck inuti.
  • Problem med självkänslan: I händelse av ej behandlade missbildningar finns risken att det leder till att barnet senare drabbas av sociala svårigheter, som mobbning och utanförskap. Detta och andra psykiska problem är vanliga hos dessa patienter.

Ta reda på mer i den här artikeln: Hur du upptäcker synproblem hos barn

Diagnos av kraniosynostos

Vid adekvat prenatal övervakning, särskilt hos mödrar med riskfaktorer, är det möjligt att ställa diagnosen medan barnet fortfarande befinner sig i livmodern. Detta kan ske med hjälp av ett morfologiskt ultraljud, som vanligtvis sker från 20 veckors graviditet och framåt.

Efter födseln är diagnosen vanligtvis omedelbart uppenbar. Men i milda fall kan läkare missa det. Eftersom alla skallsömmar i normala fall måste vara rörliga för att fostret ska kunna passera genom födelsekanalen kan små deformationer bara bli synliga efter några timmar efter födseln, vilket kan leda till att kraniosynostosen inte blir upptäckt.

Med tiden blir dessa missbildningar ofta tydligare och mer uttalade. I detta läge kan diagnosen ställas under en pediatrisk undersökning, där läkaren upptäcker frånvaron av den främre fontanellen.

Detta är ett utrymme som ligger på framsidan av skallen, nära punkten där flera sömmar sammanstrålar. Denna öppning stänger sig vanligtvis av sig själv före två års ålder.

behandling av kraniosynostos
I vissa fall kan läkare upptäcka deformiteter i skallen redan före födseln under prenatala undersökningar. Efter födseln kan barnläkaren observera tillståndet under en rutinundersökning.

Behandling av kraniosynostos

Neurokirurgi är den yttersta behandlingen vid kraniosynostos. Detta tar man dock bara till i fall med specifika villkor.

I själva verket är det fullt möjligt att milda fall inte kräver något ingripande alls. Med tiden normaliserar sig vanligtvis skallens form. I vissa fall kan läkare även ordinera speciella hjälmar som hjälper till att forma skallen under utvecklingen.

När ett barn behöver kirurgi är syftet att minska deformiteten och främja en korrekt tillväxt av skallen. Därefter kräver dessa patienter ofta pågående medicinska konsultationer. Detta beror på att många fall av kraniosynostos har att göra med genetiska syndrom. Det beror också på att det kan förekomma komplikationer förknippade med avvikande neural utveckling.

Vad man ska komma ihåg angående behandling av kraniosynostos

Kraniosynostos är en vanlig missbildning som alltid bör bli grundligt utvärderad av en barnläkare.

Om någon nära dig har ett misstänkt fall som ännu inte har blivit diagnostiserat är det viktigt att konsultera en barnläkare. Läkaren kommer då att göra en första utvärdering och kan vid behov referera patienten vidare till en neurokirurg.

Detta kanske intresserar dig
Perforation av nässkiljeväggen: Orsaker och behandling
Steg för HälsaLäs det Steg för Hälsa
Perforation av nässkiljeväggen: Orsaker och behandling

Inandning av olika gifter eller mediciner samt kirurgiska ingrepp är de vanligaste orsakerna till perforation av nässkiljeväggen.



  • Badve CA, Mallikarjunappa MK, Iyer RS, Ishak GE, Khanna PC. Craniosynostosis: Imaging review and primer on computed tomography. Pediatr Radiol. 2013;43(6):728-42.
  • Flores L. Avances en craneosinostosis. Rev Mex Neurci 2003;4(2):63-74.
  • Forrest CR, Hopper RA. Craniofacial syndromes and surgery. Plast Reconstr Surg. 2013;131(1):86-109.
  • Knight SJ, Anderson VA, Meara JG, Da Costa AC. Early neurodevelopment in infants with deformational plagiocephaly. J Craniofac Surg 2013;24(4):1225-8.
  • Tirado-Pérez I, et al. Craneosinostosis: Revisión de literatura. Rev Univ Salud 2016;18(1):182-189.
  • Velez-van-Meerbeke A, et al. Craneosinostosis y deformidades posicionales del cráneo: revisión crítica acerca del manejo. Acta Neurol Colomb 2018;34(3):204-214.