Viktiga fakta om Addisons sjukdom
Idag vill vi dela med oss av lite viktiga fakta om Addisons sjukdom, även känd som primär binjurebarksinsufficiens.
Det rör sig om en väldigt sällsynt sjukdom som bara drabbar 4-6 personer per 100,000. För en tid sedan var tuberkulos den vanligaste orsaken till detta tillstånd eftersom den sjukdomen påverkar binjurarna.
Idag har vi fått bättre kontroll över tuberkulos, vilket lett till att den vanligaste orsaken är “idiopatisk”. Det har alltså autoimmunt ursprung, vilket innebär att kroppen attackerar sina egna organ.
Generellt kan symptomen visa sig vid alla åldrar, men det är vanligast runt 38 års ålder. Sjukdomen når sedan vanligtvis sin kulmen vid 40-årsåldern. Likt många andra endokrina sjukdomar är den vanligare hos kvinnor än män.
Fakta om Addisons sjukdom: orsakerna
Vi nämnde ovan att Addisons sjukdom handlar om binjurebarksinsufficiens. Därför måste du först förstå vad binjurarna är och vad de gör i kroppen.
Människor har två binjurar, en ovanför varje njure. Internt utgörs de av två delar:
- Binjuremärgen: detta är den inre del av körteln som har hand om att producera hormoner av adrenalintyp.
- Binjurebarken: detta är det yttre lagret hos körteln. Det har hand om att producera kortikosteroida hormoner, såsom:
- Glukokortikoider: kortisol är den mest välkända. Den har metaboliska, inflammatoriska och stress-svarsmässiga funktioner.
- Mineralokortikoider: aldosteron är en av de mest välkända. Den reglerar kroppens natrium- och kaliumnivåer.
- Androgener: dessa är manliga könshormon.
Addisons sjukdom förstör barken hos binjurarna. Utan denna bark får kroppen brist på kortisol och aldosteron. Generellt orsakas symptomen på sjukdomen just på grund av denna brist.
Följande är orsaker till att binjurebarken förstörs:
- Autoimmuna sjukdomar: i dessa fall attackerar kroppen binjurarna med antikroppar.
- Autoimmunt polyendokrint syndrom: detta är en autoimmun sjukdom där kroppen attackerar diverse körtlar samtidigt.
- Infektioner: dessa inkluderar svampinfektioner och tuberkulos.
- Tumörer i själva körteln eller metastatisk cancer i andra organ.
Symptom på denna sjukdom
I de flesta fall av Addisons sjukdom blir symptomen uppenbara långsamt. Det är därför detta tillstånd är så svårt att diagnostisera. Vissa märker inte av symptomen eller blandar ihop dem med andra tillstånd.
Problemet med en sen diagnos är att det kan äventyra personens liv. Det är därför det är så viktigt att känna till grundläggande fakta om Addisons sjukdom och prata med en läkare om man har misstankar.
De vanligaste symptomen är:
- Aptitbrist.
- Hyperpigmentering av huden, alltså att vissa områden blir mörkare.
- Lågt blodtryck.
- Hypoglykemi (lågt blodsocker).
- Asteni (trötthet, brist på styrka).
- Muskelvärk.
- Depression.
Vissa som lider av denna sjukdom utvecklar en akut kris, varpå flera av symptomen som listas ovan plötsligt visar sig. Läkarna kallar detta för “akut binjureinsufficiens”.
Dessvärre kan detta leda till en dödlig chock om det inte behandlas ordentligt och omedelbart. Detta är ett potentiellt livshotande tillstånd.
Du bör även läsa: 5 riskfaktorer som kan leda till depression
Diagnos och behandling
För att diagnostisera Addisons sjukdom måste läkarna mäta hormonnivåerna. De enklaste testerna består generellt av att mäta kortisol- och ACTH-hormon i blodet tidigt på morgonen.
En patient med Addisons sjukdom kommer generellt ha höga nivåer av ACTH i blodet och låga kortisolnivåer.
För att få mer specifika resultat kan läkaren stimulera naturligt kortisol. Man gör detta med konstgjort ACTH och äter patientens blodvärden innan och efter stimulansen.
Hos patienter med Addisons kommer nivåerna av kortisol i blodet inte att öka efter ACTH-stimulans.
Om du misstänker att du lider av detta tillstånd är det viktigt att du träffar en läkare så snart som möjligt. Denne kan föreslå ett kortisolprov. Om resultaten är tvetydiga kan ett ACTH-stimulansprov genomföras för att bekräfta diagnosen.
När läkarna diagnostiserar sjukdomen består behandlingen i princip av att ersätta de hormoner som saknas på konstgjord väg.
För att ersätta kortisolet skriver läkarna ut syntetiska glukokortikoider. Samtidigt ersätter de aldosteron med liknande steroider, som fludrokortison.
Avslutningsvis kan de skriva ut hormoner som dehydroepiandrosteron för att ersätta androgener.
Samtliga citerade källor har granskats noggrant av vårt team för att säkerställa deras kvalitet, tillförlitlighet, aktualitet och giltighet. Bibliografin för denna artikel ansågs vara tillförlitlig och av akademisk eller vetenskaplig noggrannhet.
- Candel González FJ, Matesanz David M, Candel Monserrate I. Insuficiencia corticosuprarrenal primaria. Enfermedad de Addison. An Med Interna 2001;18:492-498.
- Napier C, Pearce SH. Current and emerging therapies for Addison’s disease. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 2014;21(3):147-153. PMID: 2475599
- Quinkler M, Hahner S. What is the best long term management strategy for patients with primary adrenal insufficiency? Clin Endocrinol (Oxf). 2012 Jan;76(1):21-5.