Egenskaper för membranös nefropati

Membranös nefropati är en autoimmun sjukdom där kroppens skyddande celler angriper glomeruli i njurarna. En tredjedel av fallen tillfrisknar spontant.
Egenskaper för membranös nefropati

Senaste uppdateringen: 30 juni, 2022

Membranös nefropati, även känd som membranös glomerulonefrit, är en sjukdom som utvecklas långsamt. Det händer när det finns skador på blodkärlen i njurarna (glomeruli) och dessa blir tjockare som ett resultat.

Det är en av de främsta orsakerna till nefrotiskt syndrom som inte involverar diabetes hos vuxna och har en incidens på 8 till 10 fall per år och miljoner invånare.

Det finns två varianter av membranös nefropati (MN):

Läs vidare för att lära dig mer om det.

Vad är membranös nefropati?

Membranös nefropati, eller MN, är en av de vanligaste orsakerna till nefrotiskt syndrom hos vuxna och äldre, enligt den medicinska tidskriften Nefrología al Día. Uppskattningar tyder på att incidensen är 5-10 fall per miljoner invånare per år. Upp till 85 % är av den primära idiopatiska typen.

Orsaken till membranös nefropati är avsättningen av antigen-antikroppskomplex mellan det glomerulära basalmembranet (GBM) och epitelceller. De senare är njurceller som är bundna runt kapillärerna i njuren. Komplexen aktiverar dessutom komplementsystemet och främjar membranangrepp.

Detta attackkomplex skadar epitelcellerna i glomerulus (en region med små sammanflätade kapillärer i njurarna som filtrerar blod och producerar urin). På detta sätt skadar och förtjockar de njurens blodkärl, vilket med tiden resulterar i organsvikt.

Attackkomplexet frisätter proteaser, cytokiner och oxiderande ämnen som orsakar skador på den glomerulära vävnaden. Som ett resultat blir det en diskrepans i jonbarriärerna i njurstrukturerna, och ämnen som inte borde finnas där, som proteiner, passerar in i urinen. Vi kallar detta för proteinuri.

Lär dig mer i den här artikeln: Så här fungerar dina njurar: kroppens reningsverk

Symptom associerade med membranös nefropati

Tillståndet visar sig vanligtvis mellan 50 och 60 års ålder. Några av de vanligaste kliniska tecknen är:

  • Svullnad i ben och vrister. Detta beror på defekter i njurfiltreringen och leder till vätskeretention. Som ett resultat uppstår ofta ödem i de nedre extremiteterna hos patienter.
  • Viktökning. Detta beror på vätskeretention, inte en ökning av fettvävnaden.
  • Skummande urin. Detta beror på närvaron av protein och det är ett av de första tecknen på nefrotiskt syndrom.
  • Andra, ospecifika symptom som trötthet och aptitlöshet.

80 procent av fallen visar sig som komplett nefrotiskt syndrom. På grund av detta kommer en person tydligt att märka förändringarna och sedan upptäcka sjukdomen tidigt. Ödem i benen är den främsta anledningen till konsultation.

läkare undersöker baksidan av benen
Ödem är ansamling av vätska i vävnaderna. Det beror på njursvikt och påverkar vanligtvis ben och ansikte.

Orsaker till sjukdomen

Som vi nämnde ovan finns det två typer av nefrotiskt syndrom, primärt och sekundärt. Det är bra att veta hur man kan skilja dem åt.

1. Primär membranös nefropati

Enligt StatPearls står primär membranös nefropati för 75-80% av alla fall. Dess orsak är idiopatisk. En av följande antikroppar måste dock finnas i det drabbade området för att man ska upptäcka det. Det vill säga, inga andra möjliga triggers bör finnas:

  • 70-80% av fallen beror på antikroppar mot fosfolipas A2 typ M-receptorautoantigen (PLA2R).
  • 15-20% av fallen beror på neural epidermal tillväxtfaktor (NELL)-liknande.
  • 1-5 % av fallen beror på antikroppar mot trombospondin.

Antikropparna fäster i alla fall till kroppens autoantigener och främjar en riktad attack mot den glomerulära vävnaden i njurarna. Njurfunktionen är relativt normal till en början, men gradvis börjar tromboemboliska händelser att inträffa och påverkar personens välbefinnande.

2. Sekundär membranös nefropati

De återstående 20-25 % av fallen av nefropati är resultatet av underliggande tillstånd som hepatit, syfilis, malaria, HIV eller schistosomiasis. Det är också relativt vanligt hos cancerpatienter eller hos personer som genomgår vissa läkemedelsbehandlingar.

Många autoimmuna sjukdomar (som systemisk lupus erythematosus) resulterar i MN. Detta beror på att personens felaktigt kontrollerade immunsystem kan attackera njurarna. Det finns en bakomliggande orsak till sjukdomen hos nästan alla unga patienter med membranös nefropati, så med andra ord är den sekundär.

Möjliga komplikationer

Enligt F1000 Research utvecklar upp till 30 % av patienterna njursjukdom i slutstadiet fem till 15 år efter symtomdebut. Emellertid observeras spontana remissioner utan någon immunsuppressiv terapi i 35 till 40 % av fallen.

Å andra sidan har upp till 20 % av patienterna ett aggressivt tillstånd med markerad proteinuri som snabbt utvecklas till terminala stadier. Prognosen är mycket dålig när njurfunktionen minskar stadigt under de första 12-24 månaderna.

De återstående 40-60 % av personer med membranös nefropati ser en långsam och stadig utveckling av sjukdomen. Situationen är dock farlig om det inte förekommer någon spontan återgång. En försämrad eller obefintlig njurfunktion kan orsaka terminalt nefrotiskt syndrom, hypertoni, ökad risk för urinvägsinfektioner och blodproppar.

Diagnos av membranös nefropati

Det tydligaste tecknet på att något är fel med njurarna är förekomsten av protein i urinen (proteinuri) – vilket illustreras av U.S. National Library of Medicine. Proteiner är avgörande för kroppens homeostas och energiproduktion, och njurarnas uppgift är att återuppta dem och hindra dem från att nå urinen.

Det finns ett problem när ämnen som kroppen behöver istället blir utsöndrade genom urinering. En person har proteinuri när proteininnehållet i urinen är lika med eller större än 300 milligram under 24 timmar.

Omvänt pekar också minskade mängder protein i blodet på detta tillstånd. Andra kemiska tester inkluderar albumin för blod och urin, ureakväve, kreatinin och lipidpanel. Det är dock njurbiopsi som gör diagnosen säker.

Efter att ha tagit ett prov av patientens njurvävnad kan man observera diffus förtjockning av kapillär- och glomerulära membran med ljusmikroskopi. En läkare kan också använda histologiska färgningsmetoder för att detektera antikroppsaktivitet.

Membranös nefropati: läkare håller modeller av njurar
Njurarna utvecklar problem med sin funktion vilket leder till att kroppen förlorar protein via urinen – proteinuri.

Behandling

Målet med behandlingen av membranös nefropati är att minska symptomen och förhindra utvecklingen av sjukdomen eftersom det inte finns något botemedel för detta tillstånd. Men som vi sa ovan så försvinner tillståndet av sig självt hos upp till 3 av 10 patienter. Det finns alltså i dessa fall inget behov av någon klinisk behandling.

Beroende på patientens grad av proteinuri kan man dela in tillståndet i olika kategorier. I allmänhet är följande några av de läkemedel som läkare föreskriver för behandling av membranös nefropati:

  • Angiotensinomvandlande enzymhämmare. Detta är blodtrycksmedicin som kan minska mängden protein i urinen. De sänker blodtrycket, vilket gör det lättare för dessa viktiga biomolekyler att stanna i blodomloppet.
  • Diuretika. Dessa läkemedel leder till utsöndring av vatten och elektrolyter genom urinen. De botar inte sjukdomen men kan hjälpa till att minska svullnad och ödem i benen.
  • Immunsuppressiv medicin. Som vi nämner ovan är membranös nefropati en autoimmun sjukdom varför det kan kräva immunsuppressiv behandling för att fördröja skada. Några av de mest använda läkemedlen är Cytoxan, Rituxan och prednison

Slutligen, det viktigaste är att behandla den bakomliggande orsaken om nefropatin är sekundär. Detta kan kräva antibiotika, antiparasitmedel eller retrovirala medel om det är en infektion. Borttagning av neoplastisk massa är en prioritet om det beror på en tumör.

Patienter med membranös nefropati bör inte vänta med att söka vård

Det är svårt vid detta tillstånd att fastställa en absolut prognos i varje enskilt fall. En tredjedel av patienterna återhämtar sig av sig själva. 10-20% dör av snabbt utvecklande komplikationer och den återstående procenten förblir i samma tillstånd eller så förvärras tillståndet gradvis. Dessutom förekommer fall där är orsaken inte alltid klar, och ibland försvinner tillståndet av sig själv.

Diuretika, immunsuppressiva medel och andra läkemedel kan dock avsevärt förlänga patientens liv vid en negativ prognos. Det beror på fallet och på hur symptomen debuterar och ger sig tillkänna.

Detta kanske intresserar dig
Anledningar till att njurarna gör ont
Steg för Hälsa
Läs det Steg för Hälsa
Anledningar till att njurarna gör ont

Det finns många anledningar till att njurarna kan göra ont. Enbart att uppleva smärta i dessa organ är en tillräcklig anledning att konsultera din ...