Vad är överrörliga leder eller JHS och hur hanterar man det?
Begreppet överrörliga leder är det tillstånd där ledernas rörelseomfång är större än normalt, med hänsyn till personens ålder och kön. Hypermobilitetssyndrom eller överrörlighetssyndrom (förkortat HMS eller JHS) är en störning där, förutom att ledflexibilitet, också andra symtom uppträder, särskilt smärta.
Dessa manifestationer ökar med tiden, vilket påverkar livskvaliteten.
Det är förvånande att notera att diagnosen JHS ofta kommer sent. Enligt vissa forskare menar kommer den i genomsnitt efter sex och ett halvt år, något som beror detta på dess sällsynthet.
Dessutom är det inte möjligt att upptäcka tillståndet med konventionella undersökningsmetoder. Detta gör en snabb diagnos svårare.
Vad innebär överrörliga leder och varför uppstår det?
Mekanismerna som är involverade i uppkomsten av hypermobilitetssyndrom är delvis okända. Det finns dock teorier som associerar JHS med förändringar i vissa komponenter i bindväven.
Denna misstanke grundar sig på att bindväv finns i hela kroppen. Och detta skulle förklara både den stora variationen av relaterade symtom och mångfalden av organ som påverkas.
JHS verkar ha en ärftlig komponent, eftersom man kan observera ett autosomalt dominant mönster. Det betyder att ett barn till en person med överrörliga leder har 50 % risk att få det.
Genetiken bakom överrörliga leder
Förändringar i typ III kollagenfibrer har hittats hos patienter med hypermobilitetssyndrom. Detta gör att dessa fibrer ser tunna ut i elektronmikroskopi, jämfört med den allmänna befolkningen.
Den strukturella modifieringen av kollagen genererar svaghet i de vävnader det anpassar sig till, vilket utlöser den stora slappheten i ledernas rörelseomfång. Liknande tror läkare att denna vävnadssvaghet ligger bakom de andra symtomen som man har observerat hos patienter med JHS.
Man har både kunnat känna igen mutationen i genen som kodar för kollagen, och därtill har man även hittat en förändring i tenascin-X glykoproteingenen. Detta finns dock bara hos 5 till 10 % av patienterna, varmed en normal genetisk studie inte kan utesluta JHS.
Vi tror att du också kan vara intresserad av den här artikeln: Överrörlighet i sakroiliakaleden – vad innebär det?
Riskfaktorer för JHS
Prevalensen av överrörliga leder och hypermobilitetssyndrom varierar enligt litteraturen, och man uppskattar den till 1 till 5 personer per 10 000 invånare. Kvinnor har dock större sannolikhet att få det.
Det är också vanligare hos asiater och människor av afrikansk härkomst än hos kaukasier. I sin tur verkar prevalensen minska med åldern.
Några av de associerade riskfaktorerna är följande:
- Fetma
- Trauma
- Intensiv fysisk aktivitet
- Familjehistoria av SHA
- Hypermobilitet i käkleden
Symtom associerade med överrörliga leder
De flesta patienter med JHS uppvisar ledvärk (artralgi), som startar intermittent tills det blir kronisk smärta. Detta orsakar ofta rädsla för att stödja sig på leden (kinesiofobi). Men orörlighet orsakar å andra sidan atrofi av muskulaturen, vilket gör leden ännu mer instabil.
Det är vanligt att personer som lider av konstant smärta utvecklar kroniskt trötthetssyndrom.
Förutom artralgi är andra ledsymtom stelhet och en känsla av instabilitet. Det är vanligt att smärtan förvärras vid upprepade rörelser och förbättras med vila.
De vanligast drabbade lederna är axlar, knän, nacke och vrister. Därtill kan extraartikulära symtom förekomma:
- Huvudvärk
- Sömnstörningar
- Muskelkramp
- Hjärtklappning
- Okulär torrhet (xeroftalmi)
- Kapillär bräcklighet med hematom och ekkymos
- Emotionella störningar: depression, ångest och panikattacker
- Gastrointestinala störningar: återkommande buksmärtor och irriterad tarm
Gillar du den här artikeln? Du kanske också vill läsa: Vilka är egenskaperna hos cayennepeppar?
Hur ställer man diagnos vid överrörliga leder?
JHS är svårt att diagnostisera, eftersom det inte finns några kompletterande tester tillgängliga för att bekräfta det. Misstanken är helt klinisk och därför måste man ställa diagnosen genom att utesluta andra patologier.
Det finns olika kriterier som är användbara för läkaren. Den mest accepterade för närvarande är den som beskrivs av Brighton.
Sök efter andra förändringar och komplikationer
Även om JHS skiljer sig från andra bindvävsförändringar som anses allvarligare, kan den symtomatologi som den ger vara förödande, på grund av minskad livskvalitet.
Därtill har man kunnat se en högre frekvens av andra sjukdomar hos patienter med HAS, vilket gör det nödvändigt att utesluta sådana sjukdomar för att ställa diagnosen:
- Artros
- Fibromyalgi
- Aorta dilatation
- Framfall i mitralklaffarna
- Medfödd höftledsdysplasi
Påverkan på bindväven gör att patienten löper större risk att utveckla dislokationer och tendonit, och är mer mottaglig för osteopeni och frakturer. Därutöver, på grund av ökad svaghet i bukväggen och bäckenbotten, kan patienten också få bråck och framfall i livmodern och ändtarmen.
Differentialdiagnoser
Eftersom JHS är en uteslutningsdiagnos är det viktigt att utesluta bland annat följande sjukdomar:
- Ehlers-Danlos syndrom
- Osteogenesis imperfecta
- Marfans syndrom
Hur behandlar man hypermobilitetssyndrom?
Det finns ingen specifik behandling för att hantera JHS. Därför använder man läkemedel för att försöka kontrollera symtomen i de akuta faserna. För detta kan patienten få smärtstillande medel som paracetamol (alltid på recept).
Antiinflammatoriska läkemedel är inte förstahandsval på grund av deras negativa effekter. Likaså avråds från opioider hos de flesta patienter.
Smärta har en känslomässig komponent som är svår att behandla. Detta kan innebära att en patient får antidepressiva och vissa antikonvulsiva medel. Användningen av dessa läkemedel bör dock inte förlängas för länge.
Vitaminer och överrörlighet i lederna
Vissa studier tyder på att man kan förskriva ett C-vitamintillskott som ett adjuvans för kollagensyntesen. Men när det gäller kollagenkonsumtion finns det inga bevis för att detta har någon användbarhet.
Vid osteopeni bör kalcium och D-vitamin förskrivas; vid behov även bisfosfonater. Det är tillrådligt att behandla eventuella underliggande sjukdomar och att minska övervikt.
Omskolning av patienter med JHS
Slutligen är det viktigt att betona att, även om det inte finns någon specifik behandling, är fysisk träning avgörande för dessa patienter. Gradvis fysisk konditionering gör det möjligt att stärka muskulaturen och förbättra hållningen, men träningen bör vara regelbunden och inte alltför intensiv.
Syftet är att uppnå samordnade ledrörelser för att minska risken för mikrotrauma. Därför är sjukgymnastik viktigt.
Likaså rekommenderas rask promenad i 30 minuter om dagen på plan mark med lämpliga skor. Vissa läkare rekommenderar användning av stödanordningar, såsom innersulor, knäskydd och ländryggsbälte.
Kognitiv beteendeterapi och avslappningstekniker har också visat sig vara effektiva vid hanteringen av denna störning.
Samtliga citerade källor har granskats noggrant av vårt team för att säkerställa deras kvalitet, tillförlitlighet, aktualitet och giltighet. Bibliografin för denna artikel ansågs vara tillförlitlig och av akademisk eller vetenskaplig noggrannhet.
- Belmonte, M.; Castellano, J.; Román, J.; Rosa, J.; Enfermedades Reumáticas. Actualización SVR; Sociedad Valenciana de Reumatología; Imprenta Narcea S.A.; 2013.
- Carbonell, N.; Rodríguez, A.; Rojas G.; Barragán J.; Orrantia M.; Rodríguez, R.; Síndrome de Hipermovilidad Articular; Acta Ortopédica Mexicana; 34 (6): 441 – 449; 2020.
- Yunchoy, H.; Síndrome de Hipermovilidad Articular; Reumatología; 17 (2): 74 – 80; 2001.
- Giraudet-Le Quintrec, J.; Legoupil, N.; Síndrome de Hipermovilidad Articular Benigna; EMC – Aparato Locomotor; Elsevier; 43 (2): 1 – 9; 2010.
- Takahashi, C.; Parreño, J.; Análisis de los Tratamiento Farmacológicos y no Farmacológicos en el Síndrome de Hipermovilidad Articular (SHA) Durante el Periodo 2017 al 2021: Una Revisión Sistemática; Diagnóstico; 71 (2): 74 – 82; 2022.
