Vad är ett ependymom och vilken behandling finns det?

Ett ependymom är en tumör i det centrala nervsystemet som drabbar fler barn än vuxna. Vi förklarar allt du behöver veta här.

Granskad och godkänd av läkare Diego Pereira.

Skriven av Carmen Martín

Senaste uppdateringen: 02 juli, 2023

Ependymom är en typ av tumör som bildas i det centrala nervsystemet, och det finns viss behandling för det. Det kan utvecklas i både hjärnan och ryggmärgen. Det är vanligare hos små barn än hos vuxna; det kan emellertid uppstå i alla åldrar. Dess närvaro tenderar att orsaka en blockering av cerebrospinalvätskecirkulationen.

Problemet är att många människor kan vara asymtomatiska under lång tid eller uppvisa endast mycket ospecifika symtom. Därför är diagnosen ofta försenad. Lyckligtvis finns det idag flera terapier tillgängliga för att behandla tillståndet. Vi ska berätta alla detaljer i följande utrymme.

Vad är ett ependymom?

Ependymom är en primär tumör som kan uppstå i hjärnan eller ryggmärgen (centrala nervsystemet). Det kommer inte från någon annan del av kroppen. En artikel som delas av National Center for Biotechnology Information förklarar att det utvecklas från gliaceller.

För att vara mer exakt kommer det från ependymala celler, vilket är de som kantar hjärnans ventriklar och ependymalkanalen i ryggmärgen. Sjukdomen utgör cirka 5 % av alla intrakraniella gliom hos vuxna och upp till 10 % av alla tumörer i centrala nervsystemet hos barn.

Ependymom uppstår när dessa celler förökar sig okontrollerat, vilket resulterar i en tumör. Den är vanligtvis mjuk, grå eller rödaktig i färgen. Och även om det är sällsynt, kan det drabba människor i alla åldrar. Den största skillnaden mellan barn och vuxna är platsen där det uppstår.

• Hos barn uppstår denna cancer vanligen den nedre hjärnhalvan.
• Hos vuxna är det vanligare att det uppstår i ryggmärgen.

Typer och grader av ependymom

Ependymom kan delas in i olika typer och grader. Typerna särskiljs från varandra efter deras placering i hjärnan eller i ryggraden. Samtidigt har även cellernas atypi.

Cancerceller som skiljer sig något från normala celler utgör närmare bestämt en låggradig tumör. De som bildas av celler som har mycket liten likhet med friska celler är däremot av en annan kvalitet.

Ependymom av grad I

Grad I ependymom är de som bildas av celler som växer långsamt. Inom denna grupp hittar vi subependymom och myxopapillära ependymomtyper. Båda typerna är vanligare hos vuxna än hos barn.

• Subependymom är de som utvecklas nära de cerebrala ventriklarna.
• Myxopapillära ependymom förekommer i ryggmärgen. Det drabbar vanligtvis den nedre delen av ryggmärgen.

Ependymom av grad II

Grad II tumörer är vanligare än de tidigare. De växer snabbare och inkluderar en mängd undertyper. Till exempel inkluderar de papillära och cellulära ependymom.

Ependymom av grad III

Grad III ependymom är de mest aggressiva. Cellerna är mycket atypiska och har mycket snabb tillväxt. Detta kallas även anaplastiskt ependymom. Det är vanligare att de utvecklas inuti skallen, antingen i hjärnan eller i hjärnstammen.

De har en större kapacitet för spridning, eftersom de kan spridas genom cerebrospinalvätskan. Det är därför möjligt att andra tumörhärdar kan dyka upp i hjärnan eller ryggmärgen. De metastaserar dock vanligtvis inte till andra organ.

Vilka är symptomen?

Ependymom förekommer i olika delar av det centrala nervsystemet. Dessutom kan det drabba människor i alla åldrar. Alla dessa faktorer gör symtomatologin mycket varierande. I själva verket, som vi påpekade i inledningen, har vissa personer knappt några symtom alls.

Ett av de vanligaste tecknen är huvudvärk. Tumören kan få det intrakraniella trycket att öka, varför illamående, kräkningar och sjukdomskänsla också är vanliga. Vissa patienter upplever dimsyn eller synförlust.

Förlust av balans, svårigheter att gå och kramper kan också förekomma. När ependymom påverkar medulla är svaghet och stickningar i extremiteterna vanliga. Patienten kan också uppleva nacksmärtor.

Orsaker och riskfaktorer

Som med alla andra tumörer uppstår ependymom eftersom cellerna börjar föröka sig på ett okontrollerat sätt. Orsaken är en mutation i dessa cellers DNA. Det är dock inte känt varför detta inträffar.

Det har dock visat sig att personer med neurofibromatos typ 2 löper större risk för denna sjukdom. Detta är en genetisk störning som gynnar bildandet av tumörer i nervsystemet.

Hur diagnostiserar man ett ependymom?

Diagnosen ependymom är komplex och kräver vissa kompletterande tester. Ofta utför en neurolog en fullständig neurologisk undersökning för att utvärdera patientens sinnen, koordination, reflexer och kranialnerver.

Genom denna undersökning och kunskap om symtomen kan man sedan fastställa förekomsten eller frånvaron av tumören och dess lokalisering. Bildtester, såsom magnetisk resonanstomografi eller datortomografi, utförs vanligtvis i detta läge.

Som specialister på Mayo Clinic förklarar så är dessa tester nödvändiga för att observera tumören. I vissa fall gör läkaren även en lumbalpunktion. Detta är ett test som går ut på att extrahera cerebrospinalvätska genom en punkt i ett mellanrum mellan kotorna.

Vätskan analyseras i ett laboratorium för om det finns tumörceller eller förändringar som indikerar deras närvaro. Tumören i sig brukar också analyseras för att se hur cellerna som den består av är.

Vilken behandling finns det för ependymom?

Lyckligtvis finns det olika sätt att behandla denna sjukdom. I själva verket, som en publikation av St. Jude Children’s Research Hospital förklarar, är överlevnaden ganska hög. Femårsöverlevnaden anses vara mellan 70 och 85 %.

Det första terapeutiska alternativet är kirurgi. Syftet med denna behandling för ependymom är att ta bort hela tumören eller att minska dess storlek så mycket som möjligt. Problemet är att den vanligtvis sitter i känsliga områden som är svåra att operera. Det är därför inte alltid möjligt att ta bort hela tumören.

Många patienter behöver därför andra behandlingar för att eliminera kvarvarande cancerceller. En av dessa är strålbehandling. Det finns olika modaliteter, såsom intensitetsmodulerad och protonterapi.

Detta är tekniker som syftar till att fokusera strålningen på tumörområdet och minska skador på friska vävnader. Strålbehandling kan vara relativt effektivt för att förhindra återfall av ependymom. Radiokirurgi, som består i att koncentrera strålningen till specifika punkter i tumören, är ett annat alternativ.

Cytostatika är en annan länk i behandlingen. Det är dock inte särskilt effektivt. Detta alternativ är vanligtvis reserverat för fall där både operation och strålbehandling har misslyckats.

Vad ska man tänka på

Ependymom är en tumör som utvecklas från vissa gliaceller. Dessa celler finns i både hjärnan och ryggmärgen. Därför kan denna tumör dyka upp var som helst i båda områdena.

Även om det är en sällsynt typ av cancer är det viktigt att känna till de möjliga symtomem på sjukdomen för att lättare identifiera den. Ju tidigare en läkare kan ställa diagnos, desto mer sannolikt är det att den behandling som läkaren väljer för patientens ependymom kommer att vara effektiv.