Vad är långt QT-syndrom?

6 minuter

Långt QT-syndrom kan orsaka svimning, arytmi, kramper och till och med plötslig död. Vi förklarar varför det uppstår och hur det behandlas.

Granskad och godkänd av läkare Diego Pereira.

Skriven av Carmen Martín

Senaste uppdateringen: 26 juni, 2023

Långt QT-syndrom (LQTS) är en hjärtsjukdom. Den består av en förändring av hjärtats elektriska system, vilket gör att dess rytm blir snabb och kaotisk.

Hjärtat är det organ som ansvarar för att pumpa syresatt blod till alla delar av kroppen. När det inte slår ordentligt, påverkar detta också blodflödet till andra organ.

Därför kan långt QT-syndrom kan leda till anfall, svimning och till och med döden.

Problemet är att detta tillstånd kan bero på flera orsaker, allt från medicinska eller metaboliska till genetiska. I den här artikeln berättar vi allt du behöver veta om syndromet och varför det uppstår.

Vad är långt QT-syndrom?

Långt QT-syndrom är en störning i hjärtats elektriska aktivitet. Som förklarats i en artikel av Nemours Foundation gör denna sjukdom det svårt för hjärtat att slå normalt.

Hjärtats struktur påverkas inte. För att förstå detta syndrom är det viktigt att först förstå hur hjärtat fungerar. Med varje slag pumpar organet en tillräcklig mängd blod till vävnaderna. Slagen produceras av en serie elektriska förändringar som sker i hjärtcellerna.

Detta elektriska system gör att hjärtat kan slå rytmiskt och i lämplig takt så att kamrarna kan fyllas väl med blod. Vad som händer vid långt QT-syndrom är att hjärtat på grund av den elektriska störningen tar längre tid att återhämta sig mellan slagen.

Som ett resultat kan hjärtkamrarna inte fyllas helt med blod. Dessutom störs rytmen och pulsen blir allt mer oregelbunden.

Orsaker till långt QT-syndrom

Långt QT-syndrom kan bero på flera orsaker. Generellt sett är det uppdelat i två huvudtyper: medfödd och förvärvad. Den förra, som namnet antyder, är närvarande från födseln. I följande avsnitt ska vi titta på båda dessa typer var för sig.

Medfött långt QT-syndrom

Medfött långt QT-syndrom beror på en genetisk förändring. Många gener har identifierats som kan vara involverade i tillståndet, vilket sammanfattas i en artikel i EMC-Pediatrics.

På ett förenklat sätt skiljer man mellan de orsaker som överförs av autosomalt dominant nedärvning och de andra, av recessiv nedärvning. Fall av autosomal recessiv nedärvning är vanligtvis mer allvarliga och tenderar att vara förknippade med dövhet.

Mutación del sindrome QT largo — Den medfödda formen av denna sjukdom beror på DNA-mutationer.

Vi tror att du också kan vara intresserad av att läsa detta: Myter och sanningar om hjärthälsa som du behöver veta

Förvärvat långt QT-syndrom

Förvärvat långt QT-syndrom är mycket vanligare än medfött. Den främsta orsaken till dess förekomst är medicinering. Det finns en mängd läkemede som kanl förlänga QT-segmentet, bland vilka vi finner:

Antipsykotika
Antibiotika som azitromycin
Antiarytmika

Samtidigt är elektrolytobalanser också en betydande orsak. Syndromet uppträder vanligtvis när nivåerna av kalium, kalcium eller magnesium i blodet sjunker.

ander covid-19-pandemin associerades syndromet med SARS-CoV-2-infektion.

Vilka är symtomen?

Som Mayo Clinic-specialister förklarar så skapar långt QT-syndrom inte alltid symtom. Faktum är att många fall upptäcks genom testning av en annan anledning eller misstänks av familjehistoria.

Men det finns också en mycket hög andel människor som har symtom. Det vanligaste symtomet är svimning eller synkope. Det är vanligt att dessa människor svimmar under träning eller vid starka känslor. Ibland finns det tecken på före svimning som hjärtklappning, yrsel och svaghet.

Andra patienter har anfall. I vissa fall, om den elektriska aktiviteten inte återgår till det normala, kan det leda till döden.

Symtomen förknippade med långt QT-syndrom kan uppstå när som helst på dygnet, även under sömnen. I de flesta fall gör denna sjukdom sin debut efter 40 års ålder och är mycket sällsynt före denna ålder, vilket rapporterats i Gene Reviews.

Komplikationer av långt QT-syndrom

En av de vanligaste komplikationerna kallas torsade de pointes. Detta är en typ av ventrikulär arytmi som får ventriklarna att slå okontrollerat och snabbt. Detta resulterar i att hjärtat inte kan pumpa blod normalt. Som ett resultat kan den cerebrala blodtillförseln påverkas.

Ventrikelflimmer är en annan typisk komplikation av detta syndrom. Det är en av de farligaste arytmierna; om patienten inte blir defibrillerad leder det till döden. Dessutom kan svimning leda till fall eller andra allvarliga olyckor.

Hur diagnostiseras långt QT-syndrom?

Diagnos av långt QT-syndrom, som noteras i en artikel från Texas Heart Institute, kräver ett antal ytterligare tester. Hjärtats elektriska aktivitet måste observeras för att bekräfta förändringen.

För detta ändamål är det vanligaste testet ett elektrokardiogram. Detta registrerar hjärtats elektriska aktivitet. Med detta test kan läkaren avgöra om QT-intervallet blir längre.

Q-vågen hänvisar till ventrikulär depolarisering och T-vågen till repolarisering.

I vissa fall gör läkaren en Holter-studie. Detta är ett test där man övervakar hjärtrytmen i 24 timmar eller mer. Detta gör att man kan se om syndromet inträffar någon gång under dagen.

Gillar du den här artikeln? Du kanske också vill läsa: Fyra träningsformer som hjälper hjärtfunktionen

Hur behandlar man det?

Långt QT-syndrom behandlas vanligtvis så snart det upptäcks. Annars ökar risken för plötslig död. I många fall räcker det med livsstils- eller livsstilsförändringar för att minska sannolikheten för döden.

När orsaken är ett läkemedel dras det oftast tillbaka eller ersätts med ett annat läkemedel. Om det är en elektrolytrubbning kommer det att korrigeras omgående. Som specificerats i en rapport från 2022 är kombinationen av vissa läkemedel som ordinerats för kräkningar plus förlusten av elektrolyter från själva kräkningarna en högriskkombination för att syndromet ska uppstå.

Läkemedel som används för att behandla långt QT-syndrom

Det finns flera olika läkemedel som kan användas för att skydda patienter med långt QT-syndrom. De vanligaste är betablockerare, såsom propranolol eller nadolol. Dessa läkemedel hjälper till att sakta ner hjärtfrekvensen och minska episoder av QT-förlängning.

Andra patienter kan få mexiletin. Det kombineras vanligtvis med en betablockerare. Det minskar risken för anfall och svimning.

Medicamento för el sindrome QT largo — Betablockerare är de vanligaste läkemedlen för detta kliniska tillstånd.

Kirurgi eller andra ingrepp

Förutom medicinsk behandling går det också att behandla långt QT-syndrom med andra ingrepp. Ett av dessa är operation. Som en studie i Revista Española de Cardiología förklarar, består operationen av sympatisk denervering av vänster sida av hjärtat.

Detta är en teknik där man försöker ta bort innerveringen av det sympatiska nervsystemet från den vänstra delen av hjärtat. Det sympatiska nervsystemet är en av regulatorerna av hjärtrytmen. Detta förhindrar hjärtat från att rusa för fort och minskar risken för plötslig död.

Denna behandling är vanligtvis reserverad för fall som inte svarar bra på mediciner. Ett annat alternativ är att implantera en defibrillator eller pacemaker. Dessa är enheter som styr hjärtats rytm. De ger små elektriska stötar när organet behöver det.

Långt QT-syndrom ökar risken för plötslig död

Långt QT-syndrom är en störning i hjärtats elektriska system. Det kan få hjärtat att slå på ett okontrollerat, arytmiskt sätt i vissa lägen. Många människor kan förbli symtomfria under långa perioder.

Om en person har upprepade oförklarliga svimningsanfall eller anfall är det viktigt att konsultera en läkare. Familjehistoria bör också alltid beaktas när man ska försöka ställa diagnos.