Bullös pemfigoid: Orsaker, symptom och behandling

Bullös pemfigoid kännetecknas av ett antal hudskador som orsakar klåda, rodnad, utslag och blåsor. Vill du veta mer om orsakerna och behandlingarna? Läs vidare!

Bullös pemfigoid är en mycket sällsynt autoimmun hudsjukdom. Förekomsten uppskattas till sex till tio fall per miljon, och patienten är nästan alltid i 60-årsåldern. Tillståndet orsakar ett antal symptom i huden, särskilt blåsor.

Tillståndet anses generellt vara godartat, men en årlig dödlighet på 23-28% rapporteras hos dem som lider av detta. Detta kan man relatera till patienternas ålder och deras sköra allmänna hälsa, snarare än själva sjukdomen. Är du intresserad av att lära dig mer om detta tillstånd?

Vad är bullös pemfigoid?

Bullös pemfigoid (BP) är resultatet av en dysfunktion i patientens immunsystem. Mer specifikt presenterar patienter autoantikroppar vid den dermepidermala gränsen, dvs. strukturen som separerar dermis från epidermis.

Biopsier av lesionerna innehåller typ G -immunglobulin och komponenter i komplement 3 (C3) i praktiskt taget alla fall. Man kan även observera några ytterligare immunglobuliner, som IgM, IgA, IgE eller IgD, i blåsorna. Som vi nämner ovan är dock IgG det vanligaste, och förekommer i nästan 90% av fallen.

Förekomsten av dessa antikroppar i lesionerna är ett bevis på att immunsystemet felaktigt angriper patientens vävnad. I detta fall arbetar antikropparna mot fibrerna som förbinder dermis och epidermis. Detta resulterar i lokal inflammation och de skador som vi beskriver ovan.

På grund av detta kan man gruppera patogenesen av BP i två olika kategorier: ett immunologiskt svar och ett svar av inflammatorisk natur. Båda härrör från verkan av cellerna som skyddar oss från virus- och bakterieinfektioner.

Antikropparna binder till BP180- och BP230-antigener; essentiella proteiner i cellbindning.

Orsaker till bullös pemfigoid

Enligt MSD Manual är orsaken till bullös pemfigoid fortfarande okänd. Här är dock några faktorer som kan bidra till dess uppkomst:

1. Vissa mediciner

Läkemedel som furosemid, spironolakton, penicillin, antipsykotika och andra kan bidra till utbrott av bullös pemfigoid. Enligt en publikation i DermNet NZ är PD-1-kontrollpunktshämmare de vanligaste läkemedlen som utlöser det, vilket är avgörande för immunterapeutiska behandlingar för melanom.

2. Fysiska faktorer

Fysiskt trauma mot huden, strålbehandling för behandling av cancertumörer och fototerapi med ultraviolett ljus kan också bidra till utvecklingen av bullös pemfigoid.

3. Relaterade riskfaktorer

Nedan lista visar några sjukdomar och hälsotillstånd som är relaterade till bullös pemfigoid.

• Denna patologi förekommer i samma utsträckning hos båda könen. Det är inte relaterat till hormonella problem som är specifika för män eller kvinnor, som det är med andra sjukdomar.
• En genetisk predisposition är associerad med utvecklingen av sjukdomen.
• Det är vanligare hos äldre patienter med neurologiska problem, till exempel personer som har haft en stroke eller personer som lider av demens.
• Personer med maligna neoplastiska processer, det vill säga vissa typer av cancer, löper större risk.

Det är viktigt att notera att detta tillstånd uppstår på grund av defekter i det autoimmuna systemet, så alla faktorer som kan “förvirra” detta system kan bidra till utvecklingen av sjukdomen. På grund av detta är flera patologier associerade med bullös pemfigoid, men ingen anses vara en utlösare i alla fall.

Vanligtvis är patienten över 60 år. Detta tillstånd är mycket sällsynt hos yngre vuxna och barn, men isolerade fall har rapporterats i alla åldersgrupper.

Symptom på bullös pemfigoid

Spanish Academy of Dermatology and Venereology (AEDV) har gett ut en detaljerad klinisk beskrivning av sjukdomen. Först och främst dyker det upp ett antal eksemliknande lesioner som påminner om urtikaria, eller nässelutslag. Dessa är associerade med stark klåda och bildar stora blåsor som inte spricker lätt.

Klåda är nästan alltid det första symptomet som patienten uppmärksammar, eftersom blåsorna kanske inte dyker upp förrän flera år efter sjukdomsuppkomsten. Allt eftersom immunsystemet skapar antikroppar som skadar den dermoepidermala gränsen, blir blåsorna mer uppenbara, smärtsamma och röda.

Dessa blåsor uppträder vanligtvis i hudveck, särskilt i områden där upprepade böjningsrörelser förekommer. På grund av detta är det ovanligt att patienter uppvisar blåsor på huvud och nacke.

Diagnostiska tester

Cleveland Clinic betonar att det första diagnostiska steget för bullös pemfigoid är en fysisk undersökning. Läkaren kommer också att be patienten om en medicinsk historia och leta efter relevant information, till exempel följande:

• när symptomen först uppträdde
• associerade erfarenheter
• familjehistoria

Efter att ha fastställt en differentialdiagnos beställer läkaren ett blodprov och tar en biopsi från det drabbade området.

Dessa kan indikera närvaron av antikroppar som angriper kroppens vävnader, vilket bekräftar att immunsystemet är inblandat.

Behandling av bullös pemfigoid

Enligt U.S. National Library of Medicine är kortikosteroider vanligtvis den första behandlingen för BP. De lindrar hudinflammation, den brännande känslan och smärta. De kan också hjälpa till att undertrycka felaktiga immunsvar i kroppen.

Den vanligaste kortikosteroiden är prednison, ett syntetiskt läkemedel (OBS! Avregistrerat i Sverige) som man vanligtvis tar oralt, men som man också kan injicera intramuskulärt. Man använder ofta detta läkemedel för att behandla influensa, astma, feber och hosta, eftersom det fungerar för att undertrycka nästan hela immunsystemet hos personen.

Prednisonbehandling är systemisk och patienten tar den som en oral tablett – 60 till 80 milligram – en gång dagligen. För mer lokaliserade varianter av sjukdomen kan man använda clobetasol, en topisk kräm som minskar symptomen och undviker på så sätt användning av många generiska läkemedel.

Prognos

Dödligheten hos patienter med obehandlad bullös pemfigoid är 18% per år. Detta är dock relaterat till patientens ålder och hälsa. I de flesta fall försvinner tillståndet efter några månader eller år, även utan behandling.

De flesta drabbade individerna som svarar på kortikosteroidbehandling ser att symptomen lättar eller försvinner inom 2 till 10 månader. Trots detta kan patienter behöva ta orala läkemedel i flera år. Detta förhindrar att immunsystemet kommer ur balans igen och orsakar hudskador igen.

Vad ska du tänka på?

Detta är en klinisk patologi som är svår att förstå och hantera eftersom, liksom med många andra autoimmuna sjukdomar, det är en mycket komplex uppgift att hitta en specifik orsak till den. Vissa predisponerande faktorer existerar, men ingen av dem verkar vara en tydlig och universell utlösare av bullös pemfigoid.

Förutom svårigheten att hitta orsaken är det viktigt att notera att behandlingen inte är effektiv för alla patienter. Detta faktum kan kraftigt förvärra prognosen för sjukdomen, särskilt på grund av att de flesta som blir drabbade av den redan befinner sig i ålderdomen och har andra besvär med hälsan.