Malignt karcinoidsyndrom: orsaker, symptom och behandling

De huvudsakliga symptomen på malignt karcinoidsyndrom är rodnad, vallningar, takykardi och diarré. Dagens artikel kommer att förklara varför detta sker och hur man behandlar det.

Malignt karcinoidsyndrom avser en uppsättning tecken och symptom som är komplikationer av karcinoida tumörer. Tumörer av denna typ utsöndrar ofta signalsubstanser som serotonin.

Detta är inte den vanligaste typen av cancer. Faktum är att dessa tumörer och karcinoidsyndrom är ganska aggressiva. Många människor med detta tillstånd upplever också andfåddhet och takykardi.

I dagens artikel ska vi närmare beskriva denna sjukdom, och hur läkare behandlar den.

Vad är malignt karcinoidsyndrom?

Detta syndrom är i grunden en uppsättning tecken och symptom som kommer sig av verkan av vissa ämnen som blir frigjorda av en tumör. Enligt en artikel publicerad i Revista Médica de Costa Rica y Centroamerica, kommer de flesta karcinoida tumörer från neuroendokrina celler i mag- och tarmkanalen.

Uppskattningar indikerar att cirka 50% av alla cancerformer i tunntarmen är av denna typ. De kan dock också förekomma i lungorna, bukspottkörteln och levern. Men faktum är att karcinoidsyndrom endast drabbar cirka 8% av dem som har dessa tumörer.

Det är vanligare hos personer med omfattande metastaser i levern. Tumören frisätter ämnen som serotonin, histamin och prostaglandiner, som alla kan påverka många delar av kroppen och orsaka de karakteristiska symptomen.

Symptom på malignt karcinoidsyndrom

Enligt specialister på Mayokliniken är ett av de vanligaste symptomen rodnad i huden. Det uppstår vanligtvis i ansiktet och på den övre delen av bröstkorgen. Detta beror på att många av de nämnda neurotransmittorerna orsakar vasodilatation.

Rodnaden uppträder plötsligt och varar från minuter till timmar. Ibland utlöses den av vissa ämnen som också ger upphov vasodilatation, som motion eller alkohol. Det kan även förekomma hypotoni, yrsel och trötthet.

Diarré är ett annat vanligt symptom, särskilt när tumören frigör serotonin. Detta beror på att det verkar på tarmens rörlighet. På grund av detta är avföringen vanligtvis vattnig och det kan förekomma magkramper.

Malignt karcinoidsyndrom manifesterar sig också med symptom som takykardi och andfåddhet. Patienter rapporterar att det liknar en ångestattack. Vissa människor drabbas av minskad sexlust, väsande andning och extra andningsljud.

Möjliga komplikationer

Malignt karcinoidsyndrom kan leda till många komplikationer. Enligt en studie publicerad i Revista Chilena de Cardiología, är en av de mest relevanta karcinoid hjärtsjukdom. Detta sker eftersom plack av fibrös vävnad bildas på hjärtklaffarna.

I synnerhet är de mest drabbade områdena de högra hjärtklaffarna (trikuspidalklaffen och pulmonalklaffen). Detta leder på sikt till hjärtsvikt.

Karcinoida kriser är en annan komplikation. Detta sker när syndromet blir värre på grund av någon utlösande faktor som förvärrar symptomen, till exempel när man använder anestesi vid operation. Blodtrycket kan sjunka drastiskt och leda till en livshotande chock.

Tarmobstruktion är också en av komplikationerna av karcinoidsyndrom. Det tenderar dock att vara en konsekvens av själva tumören. Tarmarna kan bli ihoptryckta eller vridna när tumören når en betydande storlek eller sprider sig till noderna.

Vad orsakar malignt karcinoidsyndrom?

Tecken och symptom som kännetecknar karcinoidsyndrom kommer från de neurotransmittorer som avges av tumören. Vi har redan nämnt dem ovan – serotonin, histamin och prostaglandiner.

Förklaringen till varför malignt karcinoidsyndrom inte förekommer vid alla tumörer är att levern vanligtvis neutraliserar dessa neurotransmittorer innan de har sin verkan. Detta organ kan dock vara skadat hos patienter som har många levermetastaser.

Riskfaktorer för levermetastaser

Den viktigaste riskfaktorn för karcinoidsyndrom är självklart att man har en karcinoid tumör. Samtidigt kan vissa omständigheter öka sannolikheten för att utveckla denna typ av cancer.

Huvudindikatorn är att ha en familjehistoria av samma typ av tumör. Det finns också en ökad risk om det finns fall av multipel endokrin neoplasi typ I eller neurofibromatos typ I i familjen.

Eftersom karcinoida tumörer vanligtvis utvecklas i mag- och tarmkanalen är det viktigt att känna till de faktorer som främjar utbrott. Flerårig anemi eller atrofisk gastrit är bland dessa.

Diagnos

Diagnosen av karcinoidsyndrom ställer man vanligtvis genom att observera symptom. Patienten måste i detalj beskriva alla sina symptom för den behandlande läkaren. Dessutom kan de redan veta att det finns en underliggande tumör.

I vissa fall är dock karcinoidsyndromet den första manifestationen av cancern. I dessa fall är det särskilt viktigt att genomföra en serie kompletterande studier för att bekräfta detta. Blod- och urintester är användbara. Detta beror på att de gör det möjligt att se om något ämne ligger över den vanliga koncentrationen.

Magnetisk resonanstomografi och datortomografi kan vara till hjälp för att analysera förekomsten av en tumör och dess placering. Det finns även andra tekniker, som PET-CT, som hjälper till att upptäcka metastaser.

Behandling av malignt karcinoidsyndrom

För att behandla karcinoidsyndrom är det viktigt att angripa den underliggande tumören. En studie publicerad i Endocrinología y Nutrición förklarar vilka typer av behandlingar som för närvarande finns tillgängliga. De varierar beroende på tumörens egenskaper och framför allt närvaron av metastaser.

Kirurgi är ett alternativ för att försöka ta bort en del av, eller hela, tumören. Man använder också ofta biologiska läkemedel, som interferon-alfa. Detta beror på att dessa stimulerar immunförsvaret som då kan bekämpa cancercellerna.

Läkare kan också använda embolisering av leverartären om det finns metastaser i levern. På detta sätt skär de av huvudblodflödet till organet och tumören kan inte längre växa. Kemoterapi kan också vara till hjälp, liksom radiofrekvensablation.

Det finns dessutom många mediciner man kan använda för att lindra symptomen på karcinoidsyndromet som sådant. Oktreotid och lanreotid är till exempel analoger till ett ämne som är viktigt för matsmältningssystemet, som kallas somatostatin. Dessa kan hjälpa till att minska diarré och rodnad.

Malignt karcinoidsyndrom orsakas av en tumör

Det är av betydelse att betona att karcinoidsyndrom beror på verkan av ämnen som genereras av en karcinoidtumör. Dessa tumörer utvecklas i de flesta fall i mag- och tarmkanalen. De kan dock också förekomma i lungorna eller metastasera till levern.

Det är viktigt att kunna känna igen symptomen på detta syndrom, som värmevallningar, andfåddhet och takykardi. Slutligen är det alltid nödvändigt att utesluta symptom som har att göra med en neoplasma när de uppträder.

Om du har ytterligare frågor bör du ta upp dem med din läkare.