Demenssjukdomen LATE, en ny typ av demens

LATE är en demenssjukdom som liknar Alzheimers sjukdom. Hur utvecklas den? Vem kan drabbas av den? I den här artikeln berättar vi allt vi vet!

Mellan 15 och 20% av de personer som blivit diagnostiserade med Alzheimers sjukdom lider i själva verket av demenssjukdomen LATE. Det är en typ av demens som fram till nu har feldiagnostiserats som Alzheimers sjukdom. Det beror på att de kliniska manifestationer liknar varandra. Experter förväntar sig att diagnoserna kommer att öka under de kommande åren.

Denna störning drabbar främst äldre. Precis som Alzheimers orsakar LATE minnesförlust och en oförmåga att utföra vardagliga aktiviteter. I den här artikeln berättar vi om skillnaderna mellan sjukdomarna samt om symtomen.

Vad är demenssjukdomen LATE?

Demenssjukdomen LATE är en proteinopati, vilket innebär att det är en förändring av vissa proteiner som orsakar sjukdomen. I det här fallet orsakar denna förändring en demens som är mycket lik Alzheimers sjukdom.

LATE står för “limbic-predominant age-associated” (limbiskt dominerande åldersrelaterad) TDP-43-encefalopati. En av skillnaderna mellan denna demens och Alzheimers är att i LATE är det hjärnproteinet TDP-43 som förändras. När det gäller Alzheimers är det proteinerna TAU och beta-amyloid som inte fungerar korrekt.

Proteinet TDP-43 ansvarar för genuttryck i hjärnan. En ansamling av dessa “dåligt vikta” proteiner är orsaken till denna sjukdom. “Dåligt vikta” proteiner är proteiner som har en annan form än normalt.

Ett överskott av förändrade proteiner producerar neurotoxicitet och neurodegeneration. 25% av alla människor över 85 år lider av tillräckliga förändringar av detta protein för att det ska orsaka symtom.

Vem kan bli drabbad av denna sjukdom?

En annan viktig skillnad är att sannolikheten för att bli drabbad av Alzheimers inte ökar med åldern. Detta gäller dock för demenssjukdomen LATE, särskilt efter 80 års ålder.

Förkortningen LATE valdes eftersom den också tjänar till att definiera denna egenskap inom patologin. Kvinnor har en ökad risk för att utveckla denna sjukdom eftersom deras livslängd är högre än hos män. Eftersom antalet äldre individer över 80 år kommer att stiga under de kommande åren, så kommer även förekomsten av denna sjukdom att öka. Således kan demenssjukdomen LATE bli till ett folkhälsoproblem under de kommande åren.

Hur diagnostiserar man demenssjukdomen LATE?

På senare tid har man kunnat identifiera TDP-43-proteinet mer exakt på grund av utvecklingen av diagnostiska tekniker. För närvarande är de mest exakta teknikerna för diagnos av Alzheimers sjukdom baserade på studien av biomarkörer i cerebrospinalvätskan. Sådana markörer är proteinerna TAU och beta-amyloid, som vi nämnde ovan. En annan diagnostisk teknik är att hitta ansamlingar av dessa proteiner i hjärnan med hjälp av bildtekniker, som till exempel PET-kameraundersökning.

Men för det mesta är diagnosen av Alzheimers baserad på symtomen och den kliniska bilden. Läkare begär sällan dessa biokemiska test för att bekräfta sjukdomen. Det är därför en del av de personer som feldiagnostiseras med Alzheimers faktiskt lider av demenssjukdomen LATE.

När det gäller LATE är målet att använda samma tekniker som för Alzheimers sjukdom, men att istället leta efter TDP-43-proteinet. Närvaron av en tillräcklig mängd av detta protein i dess förändrade form bekräftar diagnosen.

Symtomen på denna sjukdom

Demenssjukdomen LATE producerar symtom som utvecklas långsammare än vid andra typer av demens. Nya studier tyder på att sjukdomen utvecklas i tre stadier.

Dessa stadier är baserade på det drabbade hjärnområdet och obehaget ökar vid varje nivå. Stadierna är:

• Stadie 1. Involverar cerebellum/lillhjärnans nedre ändar. I detta stadium märker patienten subtila humörförändringar. Humörsvängningar kan uppstå tillsammans med agitation och även aggressiva utbrott.
• Stadie 2. Involverar hippocampus. När detta område blir påverkat börjar tecken på minnesförlust visa sig. Även om detta inte är en del av det första stadiet, är det det främsta skälet till att en patient uppsöker läkare.
• Stadie 3. Involverar en del av pannloben. Det visar sig som en förändring i beteende och uppträdande. Patienter i detta stadium har svårt att leva ett normalt liv. Det liknar Alzheimers sjukdom i ett avancerat skede.

Betydelse och slutsatser

För närvarande kommer upptäckten av denna nya demens inte att leda till förändringar i den diagnos och behandling av demens som utförs idag. Men det har öppnat nya forskningsområden. Att känna till etiologin för dessa sjukdomar mer exakt kan leda till framtida utveckling av specifika behandlingar för var och en av dem.

Det finns idag ingen effektiv behandling för denna sjukdom. Men det kommer att bli allt viktigare att hitta en behandling eftersom förekomsten av denna sjukdom förväntas komma att öka under de kommande åren.