Waldenströms makroglobulinemi: en sällsynt cancerform

Waldenströms makroglobulinemi är en cancer som kännetecknas av en överdriven proliferation av antikroppar av M-typ. Vi berättar mer i dagens artikel.

Skriven och verifierad av läkare Mariel Mendoza.

Senaste uppdateringen: 30 maj, 2023

Waldenströms makroglobulinemi är en cancer i blodsystemets celler. Det kännetecknas av proliferationen av B-lymfocyter (celler som är en del av vita blodkroppar och är ansvariga för antikroppar) med överdriven produktion av immunglobulin eller monoklonal M-antikropp (härrörande från en enda celltyp) och infiltration av benmärgen.

Det är en kronisk och sällsynt sjukdom. Dess förekomst uppskattas till 3 patienter per miljon människor och år.

Dess kliniska manifestationer är varierande, allt från ospecifika tecken till de som är associerade med förändringar i blodet på grund av överdriven antikroppsproduktion. Trötthet, relaterad till kronisk anemi, är det vanligaste symtomet.

Benmärg, blodkroppar och orsaker till Waldenströms makroglobulinemi

Benmärgen ligger inuti benen och är platsen där blodkroppar (röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar) produceras.

B-lymfocyter är en del av de vita blodkropparna och är ansvariga för att producera antikroppar. Antikroppar är proteiner som är ansvariga för att direkt attackera främmande ämnen som invaderar kroppen och fungerar som larmsignal.

Vid Waldenströms makroglobulinemi finns en överdriven proliferation av B-lymfocyter (plasmaceller) som producerar monoklonala antikroppar av klass M.

Hittills är den specifika orsaken till Waldenströms makroglobulinemi ännu inte känd. Det anses vara en sjukdom som uppkommer sporadiskt.

Den är associerad med familjär predisposition i upp till 20 % av fallen (relaterat till de närmaste släktingarna) och med specifika kromosomala deletioner (förekommer i fall där det inte finns någon genetisk predisposition).

Symtom på Waldenströms makroglobulinemi

Waldenströms makroglobulinemi är en sällsynt kronisk sjukdom. Förekomsten av sjukdomen är låg, som vi nämner ovan, men är högre hos vita människor.

Det utvecklas oftast mellan det sjätte och sjunde decenniet av livet. Medelåldern för diagnos är 65 år och den är vanligare hos män än hos kvinnor.

Symtomen är varierande, men följande är de vanligaste:

• Kronisk anemi
• Trombocytopeni
• Näs- och tandköttsblödning
• En förekomst av lymfadenopati

När det gäller ospecifika symtom varierar de från feber, viktminskning mer än 10 % och rikliga nattliga svettningar, såväl som allmänna symtom (illamående, trötthet, aptitlöshet).

På grund av den överdrivna produktionen av immunglobulin M i benmärgen blir blodet tätare. Detta leder till att flödet går långsammare och att risken för obstruktion är större. Detta är känt som hyperviskositetssyndrom.

Dessutom leder detta till förstoring av lymfkörtlarna (lymfadenopati), levern (hepatomegali) och mjälten (splenomegali). Det skapar också en minskning av produktionen av andra vita blodkroppar (leukopeni), röda blodkroppar (anemi) och blodplättar (trombocytopeni).

Vid Waldenströms makroglobulinemi kan hyperviskositetssyndrom skapa följande symtom:

• Huvudvärk
• Näsblödning
• Synstörningar
• Raynauds sjukdom
• Njurinsufficiens
• Näthinneblödning

Diagnosticering av Waldenströms makroglobulinemi

Diagnosen Waldenströms makroglobulinemi ställs genom påvisande av M-antikroppar i blod med en koncentration större än 3 gram per liter. Dessutom måste plasmacellsproliferation påvisas med en benmärgsbiopsi.

Ett komplementärt immunfixationstest utförs för att verifiera att M-antikropparna härrör från en enda celltyp (monoklonal).

Hemoglobinnivåer på 10 gram per deciliter kan vara närvarande initialt, vilket representerar mild anemi. Patienter kan ha god tolerans för denna kroniska form.

Behandlingen beror på symtom och utveckling

Waldenströms makroglobulinemi tenderar att utvecklas mycket långsamt, under många år, innan den kräver behandling. Detta innebär att vissa patienter (som inte har några symtom eller betydande förändringar) inte rekommenderas någon behandling.

Vid behandling använder man monoklonala antikroppar eller alkyleringsmedel antingen ensamma eller tillsammans med kemoterapi. Det senare rekommenderas när det finns många monoklonala antikroppsproducerande celler i benmärgen eller det finns många antikroppar i blodet.

I de fall då hyperviskositetssyndrometen vid denna sjukdom är allvarlig kan man utföra en plasmaferes. I denna procedur extraheras blod, vilket sedan bearbetas i en maskin som tar bort de onormala proteinerna och sedan återinförs i kroppen. Detta gör man för att ta bort antikropparna och minska viskositeten.

En sjukdom som är svår att diagnostisera

Vid misstanke om Waldenströms makroglobulinemi bör en specialistläkare (hematolog) konsulteras för diagnos. De initiala manifestationerna är mycket ospecifika, så det är vanligt att flera typer av cancer tas i beaktande innan den definitiva diagnosen kan bestämmas.

Även om den beräknade överlevnaden efter diagnosen är kort, tar utvecklingen av sjukdomen flera år utan uppvisande av symtom.