Egenskaper för Henoch-Schønleins purpura (IgA vaskulit)

Henoch-Schønleins purpura är en störning som kan uppstå i alla åldrar, men uppträder nästan alltid i barndomen. Prognosen är i de flesta fall god och tillfrisknandet sker spontant utan ytterligare konsekvenser.

Henoch-Schønleins purpura är en vaskulär autoimmun sjukdom vars orsak fortfarande är okänd. Johann Lukas Schönlein beskrev den första gången 1860 i samarbete med läraren Eduard Heinrich Henoch. Etiologin är dock fortfarande oklar.

Denna sjukdom är betydligt vanligare i barndomen. Vidare uppskattas det att det drabbar i genomsnitt tio till 20 barn per 100 000 varje år. Pojkar är också mer benägna att utveckla detta tillstånd.

Det är en sjukdom som uppstår när immunförsvaret inte fungerar korrekt. När ett protein som kallas immunglobulin A (IgA), som fungerar som en antikropp, börjar byggas upp i blodkärlen kan detta utlösa vissa symptom.

Henoch-Schønleins purpura är också känd som IgA-vaskulit.

Vad är Henoch-Schønleins purpura?

Henoch-Schønleins purpura är en sjukdom där små blodkärl blir inflammerade och irriterade. Detta tillstånd är känt som vaskulit och drabbar främst huden, men kan även förekomma i tarmarna och även njurarna.

I många fall kommer sig denna sjukdom av en bakteriell infektion eller virusinfektion i de övre luftvägarna. Det kan röra sig om en sinus-, hals- eller lunginfektion.

Det har förekommit rapporter om några fall där sjukdomen uppstår efter användning av vissa mediciner, insektsbett och intag av vissa typer av livsmedel eller vaccin. Dessa fall är dock inte så vanliga.

Denna störning kräver en klinisk diagnos som man baserar på de viktigaste symptomen:

• hudutslag
• inflammation och smärta i lederna
• matsmältningsproblem
• njurproblem

Hudutslag

I 80 till 100 % av fallen av Henoch-Schønleins purpura ser man olika hudsymptom. Det mest karakteristiska är en samling lila fläckar som liknar blåmärken som vanligtvis uppstår på skinkor, ben och fötter.

I vissa sällsynta fall uppträder fläckarna även i ansiktet, i öronen, på armarna och på ryggen. Det är vanligt att få ödem eller svullnad från överskott av vätska i hårbotten, på händerna, på fötterna, i ansiktet och på pungen i början. Blåsor på huden, fyllda med vätska eller blod, är sällsynta hos barn, men förekommer ofta hos vuxna.

Inflammation och smärta i lederna

Det förekommer ledsymptom i 40 till 75 % av fallen av Henoch-Schønleins purpura. De inkluderar bland annat inflammation och smärta (artrit). Detta förekommer främst i knäna och fotlederna.

Ledbesvär uppträder en till två veckor före uppkomsten av hudsymptom, i cirka 15 till 25 % av fallen. Denna typ av artrit är tillfällig och försvinner vanligtvis inom några dagar. Som regel lämnar det inte några missbildningar eller permanenta skador.

Matsmältningsproblem i Henoch-Schønleins purpura

Gastrointestinala problem förekommer i 50 till 75 % av fallen. Dessutom är buksmärtor den vanligaste manifestationen, vilket man ser hos upp till 85 % av de drabbade. Endast i 14% av fallen förekommer det innan hudmanifestationerna av sjukdomen och komplicerar ofta den initiala diagnosen.

I hälften av fallen förekommer det blod i avföringen. Andra symptom, som illamående och kräkningar, är också vanliga. I en liten andel av fallen förekommer även gastrointestinala blödningar, invaginationer, magsår, perforationer och akut pankreatit.

Njurproblem

Problem med njurarna uppträder i 20 till 50 % av fallen och man ser det under den första månaden hos 75 till 80 % av patienterna, och under de följande tre månaderna i 97 till 100 % av fallen. Njurproblem avgör sjukdomens svårighetsgrad och dess långsiktiga prognos.

Dessa problem kan manifestera sig i form av hematuri (blod i urinen) och proteinuri (protein i urinen), men det är rätt så ovanligt. Slutligen kan tillståndet leda till olika nefritiska syndrom om njurproblemet utvecklas. Dessa kan i sin tur leda till njursvikt inom 10 år hos 50 % av de drabbade.

Tack för att du läser.